第二节　系统性血管炎心脏损害

几乎所有系统性血管炎都可以累及心脏，而且心脏受累是患者预后不良的重要因素，可导致系统性血管炎的死亡风险增加。在不同类型的系统性血管炎中，影响心脏的比例有很大差异，例如大动脉炎、川崎病较容易影响冠状动脉，而肉芽肿性多血管炎、巨细胞动脉炎等较少影响心脏。不同类型的系统性血管炎影响心脏的临床表现也有很大差异，可以出现各种临床表现，包括主动脉、冠状动脉、心肌、心内膜，心脏瓣膜、心脏传导系统、心包等均可受累。

一、临床表现

系统性血管炎的心脏受累临床表现主要和累及的部位有关，而在不同病因的系统性血管炎中可以有相似的临床表现。

（一）主动脉根部及冠状动脉受累

系统性血管炎的冠状动脉受累可见于大动脉炎、巨细胞动脉炎、川崎病、白塞病、结节性多动脉炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等。冠状动脉开口于主动脉根部的主动脉窦内，因此，在影响主动脉根部的系统性血管炎中，部分可以同时影响冠状动脉开口及冠状动脉近段；而在冠状动脉粥样硬化患者，相对较少出现主动脉窦的动脉粥样硬化；此外，系统性血管炎患者的冠状动脉可以同时存在狭窄和瘤样扩张，呈现串珠样改变，而大多数冠状动脉粥样硬化呈偏心性狭窄。但是临床上，单凭影像学改变有时尚不能诊断血管炎引起的冠状动脉疾病。

系统性血管炎的冠状动脉受累多数呈缓慢进展，通常引起慢性冠状动脉综合征，而较少出现急性冠脉综合征。系统性血管炎也可出现冠状动脉微循环病变，可伴或不伴冠状动脉大血管病变，在孤立的微血管疾病中表现为冠状动脉血流缓慢，通常在冠状动脉CTA及造影上显示未见血管形态异常。

因此，临床上在评估冠状动脉异常的病因时需要注意以下鉴别要点：①冠状动脉粥样硬化患者平均年龄高于系统性血管炎患者，特别是在年轻患者如无糖尿病、高脂血症、高血压病、长期吸烟等冠心病危险因素时，需要考虑冠状动脉粥样硬化以外的其他病因；②动脉粥样硬化患者的血管异常较多见于颈动脉、肾动脉、眼底血管等，通常不出现皮疹、口腔溃疡、肌炎、周围神经病变等表现。

（二）高血压

系统性血管炎引起血压升高有多重机制：①大血管炎如大动脉炎可引起主动脉缩窄，导致阻塞部位近心端血压升高和心肌肥厚；②系统性血管炎引起肾动脉狭窄时，肾脏因缺血而激活RAS系统，也可以导致血压升高，在降压治疗后肾脏缺血加重，因此，进一步激活RAS系统，导致恶性循环，患者有时可表现为顽固性高血压，并出现心脏肥大、心力衰竭等靶器官损害。

但在患者测量血压时需要注意评估测量血压的部位及其近心端是否存在动脉缩窄，例如大动脉炎患者，往往存在锁骨下动脉狭窄，测量该侧上肢血压时位于狭窄的远端，因此，上肢血压明显低于实际的中心动脉压，客观存在的高血压危害有可能被低估。

（三）肺动脉高压

系统性血管炎除了影响体循环血管，也可以累及肺动脉或者肺毛细血管网，导致肺动脉高压。患者可出现胸闷、胸痛、运动耐量下降等症状，严重肺动脉高压患者可出现右心衰竭、晕厥等症状，严重影响患者的生存率。但肺动脉高压的症状往往缺乏特异性，在体格检查发现外周水肿、紫绀、心脏杂音等情况的患者需要注意进行进一步检查。有时心电图发现右心室肥大、胸片肺动脉段突出等也可提示肺动脉高压，但无法进行定量评估。肺动脉高压通常需经过超声心动图等检查而进行初步估测，同时可评估右心功能。必要时需要进行右心导管检测而准确评估。

（四）瓣膜病变

瓣膜病相对多见于较年轻的患者，主要表现为瓣膜关闭不全。多数关闭不全的原因为瓣膜增厚、脱垂，往往表现为慢性进展的瓣膜关闭不全，出现穿孔、撕裂、腱索断裂等情况时，可引起瓣膜急性关闭不全。最常见为累及左心，可影响主动脉瓣和/或二尖瓣，引起主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄或二尖瓣关闭不全，但通常不出现二尖瓣狭窄。大多数瓣膜病变可以加重心脏负荷，但是由于左心代偿功能较好，且患者相对年轻，患者可以无明显症状，仅在检查时被发现；或出现慢性左心功能不全。部分患者也可以表现为无菌性赘生物，在超声心动图的图像表现与感染性心内膜炎的赘生物相似。

系统性血管炎的瓣膜疾病多见于白塞病、大动脉炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎，显微镜下多血管炎等。在年轻患者出现瓣膜疾病而缺乏风湿性心脏病、先天性心脏病等特殊形态改变时，需要鉴别是否为系统性血管炎或其他结缔组织疾病所致。

（五）心律失常

患者可出现各种心律失常，包括心房颤动、房性和室性早搏、室性心动过速等异位性心律失常，也可出现病态窦房结综合征、房室传导阻滞、心室内传导阻滞等缓慢性心律失常，甚至少数患者可因心律失常致猝死。但在系统性血管炎中，心律失常往往伴发冠状动脉受累和心肌病变，可能为冠状动脉缺血或者心肌病变损伤传导系统所致。心律失常也可以是系统性血管炎累及其他系统时出现的继发性表现，例如累及肺动脉时出现缺氧、累及肾脏时出现电解质紊乱，在这些情况下均可出现各种心律失常。此外，一些药物如氯喹等可以引起QT间期延长，也可导致或加重心律失常。

（六）心肌受累

系统性血管炎的冠状动脉受累可引起心肌缺血，这一点和肌炎累及心脏导致的心肌炎症有所不同。但二者均可引起心肌收缩、舒张功能障碍。超声心动图有助于评估心肌的形态和功能异常，但难以识别心肌受累的病因。心脏磁共振有助于评估心肌受累的范围及心肌纤维化程度，并且磁共振有助于鉴别一些浸润性心肌病变和心肌脂肪化等疾病。心肌活检是诊断心肌受累的“金标准”，并有助于鉴别诊断，但由于有创性，相对较少开展。并且心肌活检大多数在室间隔的内膜面获取心肌组织，对于心肌局部受累的患者可以出现假阴性。对于特殊情况下需要借助心肌活检评估心脏受累的患者，活检前进行心脏磁共振检查，引导术者选择左心或者右心活检部位，有助于提高诊断的阳性率。

（七）心力衰竭

以上各种情况均可加重心脏负荷，如高血压引起左心压力负荷增加；主动脉瓣关闭不全引起的容量超负荷；肺动脉高压引起右心压力负荷增加。这些疾病的终末期均可以引起心力衰竭，包括左心衰和右心衰。大多数系统性血管炎引起的心力衰竭为慢性心力衰竭，偶然可因心肌梗死、恶性心律失常、瓣膜急性穿孔等引起急性心力衰竭。但无论是急性还是慢性心力衰竭，都明显增加系统性血管炎患者的死亡风险。因此，强调在早期识别引起心力衰竭的各种病因，避免诱因，一旦发生心力衰竭早期进行干预和随访。

（八）心包炎，可伴随或不伴心包积液

一些患者以慢性心包积液为表现，可无明显症状。大多数患者可出现轻度心包积液，但通常程度不严重，很少出现心包填塞。另一些患者表现为胸痛伴随心包摩擦音，心电图广泛ST段弓背向下抬高，有时可伴有胸膜炎。心包积液呈渗出液，但通常无特异性实验室检查发现。在系统性血管炎中，嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎、大动脉炎、白塞病等均可以引起心包炎，其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、硬皮病，以及结节病、炎症性肠病等全身性炎症性疾病也可以引起包括心包炎在内的多浆膜腔积液。通过心包积液相关化验检查往往难以鉴别病因，需结合全身表现评估心包受累的病因。

此外，一部分患者在尚未诊断系统性血管炎前出现了冠状动脉狭窄、瓣膜疾病等，进行了冠状动脉搭桥手术（coronary artery bypass graft，CABG）或者瓣膜手术，或者在心脏外科术后仍有血管炎活动，容易出现桥血管狭窄甚至闭塞、瓣周漏或创口愈合不良等情况。因此，对于心脏科医生，识别系统性血管炎并积极治疗，对于此类患者的预后改善，也有非常重要的作用。

二、心血管检查技术的应用

在系统性血管炎的评估中，需要重视心脏损害的识别，及时诊断。但是，在评估心脏损害时，很多心脏疾病缺乏特异性的临床表现。此外，很多心血管受累在早期并无明显临床症状、体征，但经检查发现存在心脏异常，提示亚临床受累。在不同的文献中，由于筛查心脏受累的技术手段的区别，系统性血管炎心脏受累的发生率可相差数倍。

首先，在评估病情时，详细的病史询问和体格检查非常重要。患者可有胸痛、呼吸困难、心悸、晕厥等症状，也可出现紫绀、心脏及血管杂音、摩擦音、颈静脉怒张、肺部啰音、周围水肿等体征。

在系统性血管炎常规评估心脏受累的技术中，应用最广泛的除了心电图、胸片外，动态心电图、超声心动图、心肌损伤标志物、利钠肽等无创技术越来越多地应用于疑似心脏受累的评估，可以提供进一步诊断和鉴别诊断的信息。在高度怀疑心脏受累的患者，必要时还可以进一步行冠状动脉CTA、心脏磁共振成像以及心脏核素显像等检查，以利于及时发现并控制各种心血管疾病，减少心血管不良事件的风险。

（一）心电图和动态心电图

心电图是最常用的也是最便于开展的筛查手段，可提示心律失常、心脏肥大、心肌缺血等情况。但心电图的敏感性和特异性都不高。例如对于偶发心律失常、特别是缓慢性心律失常等夜间发作为主的情况，动态心电图可明显提高心律失常的检出率。因此，对于存在心悸、黑矇等疑似心律失常症状的患者可进一步采用动态心电图等检测手段提高检出率。

（二）超声心动图

超声心动图也是目前广泛采用的筛查心血管受累的常用技术。对于怀疑心力衰竭和/或结构性心脏病的患者可采用超声心动图进行评估。在评估心脏各腔室大小方面，超声心动图的准确性和信息明显优于心电图和胸片，此外，超声心动图还可提供心脏功能、心肌肥厚、瓣膜异常、心包异常等等结构和功能异常的信息。在一些疾病的治疗时也可利用超声心动图进行监测和指导治疗。

（三）胸片

胸片是最常规开展的心脏影像学技术，可以提示心脏扩大、肺充血/淤血、主动脉扩张/缩窄等信息。随着心脏影像学技术的进步，胸片由于提供信息相对较少、不易定量评价而逐渐被胸部CT所取代，但对于重症患者进行床旁胸片，以及社区随访筛查心血管疾病等情况，胸片仍有一定意义。

（四）胸部CT和CT血管成像

对于系统性血管炎，胸部CT平扫可同时提供肺部、心脏、心包、胸膜和胸主动脉受累的简要信息。如需进一步评估冠状动脉、肺动脉、主动脉等特殊血管的狭窄、栓塞、组织特征等情况，CT血管重建可提供更丰富精确的信息，其准确程度和诊断价值已经基本接近数字减影血管造影（digital subtration angiography，DSA）。此外，通过CT及造影的一些特殊软件，可模拟血流动力学情况，在评估冠状动脉微循环、肺动脉高压等血流动力学状况方面也取得了一定进展，可部分替代有创血流动力学评估。

（五）心脏MRI

心脏MRI不仅可以显示所有心腔的心肌受累，还可以提供收缩功能评估，同时MRI可识别心肌炎症、浸润、血流灌注、心肌纤维化等信息。通过心肌受损部位的精准定位，MRI延迟强化显像有助于鉴别心肌受损的原因为冠状动脉缺血还是心肌炎症等。因此，MRI越来越多的应用于心肌疾病的评估。但心脏MRI需要使用门控技术，在心律失常患者受到一定限制，且操作时间相对较长，在重症患者中应用明显受限。

三、系统性血管炎心血管并发症的治疗原则

系统性血管炎的心血管并发症的药物治疗原则基本和参照心脏病治疗的常规原则。但由于自身免疫因素在疾病的发生发展和转归中发挥重要作用，如果不能将系统性血管炎控制稳定，仅仅使用心血管系统药物进行治疗，往往效果不佳。

在有创性治疗方面，无论是冠状动脉患者行球囊扩张术还是支架植入术，往往效果欠佳，特别是在系统性血管炎未诊断或者未充分控制的情况下，容易出现支架内再狭窄，或因冠状动脉瘤样扩张导致支架贴壁不良。因此支架植入术往往应用于急性冠脉综合征，或者冠状动脉严重狭窄、药物治疗效果不佳的不稳定心绞痛患者，指征较动脉粥样硬化引起冠状动脉狭窄而言更为严格。目前普遍使用的药物洗脱支架可能会减少或延迟冠状动脉再狭窄的发生，但尚缺乏充分证据证实何种类型的药物洗脱支架更适合系统性血管炎的患者。

在心脏外科手术围手术期也同样需要注意评估有无系统性血管炎，以及是否充分控制病情。在未进行规范化治疗并未控制的系统性血管炎的患者，进行瓣膜手术或冠状动脉搭桥手术，容易发生创口愈合不良、瓣周漏、桥血管闭塞等情况。因此，在进行手术干预治疗之前，应该尽量及早检出系统性血管炎并予以充分治疗后再进行外科手术。

除了在诊断和鉴别诊断过程中需要注意心脏受累情况外，一些治疗系统性血管炎的药物，可能存在增加心血管不良事件的风险，例如，糖皮质激素可增加心肌梗死的风险，可引起的水钠潴留也增加心力衰竭的风险；氯喹/羟氯喹可影响传导系统导致缓慢性心律失常，并可延长Q-T间期，增加尖端扭转性室性心动过速的发生风险。因此，在治疗期间也需要注意监测是否出现心血管不良事件。

（崔　洁）