第一章　中枢神经系统

第一节　中毒性及营养代谢性疾病

病例1-1-1

【临床病史】

男性，60岁，因“慢性肾功能不全”住院治疗，突发左侧肢体活动障碍伴言语不清9小时。临床辅助检查：血Na+110mmol/L。

【影像学检查】

影像学检查见图1-1-1。

【影像征象】

MRI：连续层面T₂WI（T₂加权成像）和FLAIR序列（液体抑制反转恢复序列）图像显示脑桥高信号灶，病灶两侧对称，位于脑桥腹侧及中央部位，DWI（弥散加权成像）和ADC（表观弥散系数）序列未见明确弥散受限。

【印象诊断】

脑桥中央髓鞘溶解（central pontine myelinolysis，CPM）。

【相关知识】

渗透性脱髓鞘综合征好发于低钠血症患者快速纠正后，原因是慢性低钠血症时脑细胞已适应了一种低渗状态，此时一旦给予迅速补充钠离子，血浆渗透压迅速增高，使血管内皮细胞发生渗透性损伤，破坏调节容积机制，导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放，最终导致神经髓鞘和少突胶质细胞脱失。该病发生于脑桥则称为脑桥中央髓鞘溶解。发生于其他部位则称为脑桥外髓鞘溶解，主要见于基底节、小脑叶的白质、大脑皮质深层和邻近白质。

渗透性脱髓鞘综合征是一种非炎症性、对称性的病变。多见于营养不良或基础状态较差的患者（慢性酒精中毒、电解质紊乱、恶性肿瘤、烧伤、糖尿病酮症酸中毒等）。临床可表现为瘫痪、消化不良、构音障碍、假性延髓麻痹症状。髓鞘脱失严重的情况下，轴突也可遭到破坏，但神经细胞形态相对完整、无炎性反应。

【影像特征分析】

CPM的典型影像学征象为T₂WI及FLAIR序列可见脑桥中央区域的异常高信号，T₁WI（T₁加权成像）呈略低信号，表现为对称性的圆形或蝴蝶形，矢状位图像上呈卵圆形，冠状位上呈蝙蝠翼状。病变无占位征象，不累及腹外侧及皮质脊髓束、皮质延髓束和被盖部。增强扫描病灶一般无强化，但也可出现强化。少见的脑桥外髓鞘溶解可在基底节区、丘脑、深部白质等部位见到相应异常信号灶。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

CPM病灶位于脑桥中央且两侧对称，结合患者有快速补充钠离子的病史，可做出相应诊断。鉴别诊断包括以下疾病：

【知识链接】

脑桥中央髓鞘溶解

1.脑桥梗死

脑桥梗死的形态不规则，与血管走行及分布相符，病灶位于脑桥一侧，不跨越中线，病灶可出现不规则强化。急性期梗死病灶在DWI和ADC序列出现弥散受限，病灶周围可伴有血管源性水肿，CTA（CT血管成像）或MRA（磁共振血管成像）可辅助诊断血管是否闭塞。当基底动脉狭窄或闭塞时偶尔可造成脑桥两侧对称性脑梗死，但梗死灶的T₂WI信号更高，且病灶融合呈大片状改变。

2.胶质瘤

发生于脑干的胶质瘤多位于脑干中部，通常引起脑干明显增粗，且病变范围可不局限于脑桥，累及延髓或中脑。T₂WI呈较高信号，增强检查可见瘤体明显增强或不均匀强化。肿瘤的占位效应明显，可引起第四脑室和桥前池受压变形，从而引起幕上脑积水。

病例1-1-2

【临床病史】

女性，26岁，因“吸入煤气后四肢震颤1天” 入院，入院时意识模糊，后逐渐恢复，四肢静止性震颤，行走不稳。

【影像学检查】

影像学检查见图1-1-2。

【影像征象】

横断位MRI图像显示双侧苍白球部位对称性的长T₁、长T₂信号，FLAIR高信号，边界清晰，无占位效应。

【印象诊断】

一氧化碳中毒［（carbon monoxide，CO）intoxication］。

【相关知识】

CO与O₂相比，对血红蛋白的亲和力远远超过后者，约为后者的250倍。CO与血红蛋白结合生成碳氧血红蛋白，降低其运输氧的能力。此外，CO会造成一系列的病理学改变，包括抑制线粒体电子传递酶系统、抑制脂质过氧化、抑制白细胞黏附到受损毛细血管等。这一系列的病理反应，使得脑细胞无法得到足够的氧气，就没有足够能量维持正常细胞的完整性，最终导致组织坏死。

病变最易累及两侧苍白球，因为基底节区的豆状核对缺氧非常敏感。病变可扩大到两侧豆状核及尾状核，罕见累及丘脑和海马，有时会出现额叶白质脱髓鞘。轻症患者临床表现有头痛、眩晕、恶心。重症患者会出现明显的神经功能受损征象，运动功能尤其是步态和平衡功能障碍最典型，感觉功能障碍相对少见。

【影像特征分析】

CO中毒典型的影像表现为双侧基底节区，主要是苍白球对称性的T₁低信号、T₂高信号，可见弥散受限，并可见轻微出血。严重病例还可出现额叶皮层下白质区域在T₂WI序列信号增高。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

CO中毒患者有明确的临床病史，MRI图像表现为典型的以双侧苍白球为主要累及部位的长T₁、长T₂信号，伴有弥散受限。因此，CO中毒的影像表现主要与双侧基底节区对称性病变相鉴别。

1.肝性脑病

肝功能衰竭或接受TIPS（经颈静脉肝内门腔分流）手术的患者，血液中锰的含量会升高，造成锰在苍白球蓄积，导致神经兴奋毒性，最终造成基底节区神经元坏死和反应性胶质增生。双侧苍白球（主要为内侧部）、黑质网状部和双侧纹状体（少数情况下）出现可逆性T₁WI高信号，不累及黑质致密区神经元和纹状体多巴胺能神经元。1H-MRS（质子磁共振波谱）可观察到典型的Cho（胆碱）、MI（肌醇）峰降低和Glx（谷氨酸类化合物）峰升高，NAA（N-乙酰天门冬氨酸）基本正常。

【知识链接】

营养代谢性和中毒性脑病

2.肝豆状核变性

又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，引起肝硬化、脑基底节区变性及角膜色素环。CT检查双侧基底节区出现对称性低密度改变，最常受累核团是豆状核，包括壳核和苍白球，并可见脑萎缩。MRI能够更清晰显示双侧豆状核对称性异常信号，呈长或稍长T₁、长T₂信号，呈现八字征，当累及壳核时说明病情较重。

病例1-1-3

【临床病史】

女性，64岁，“房颤（心房颤动）射频消融术后突发心搏呼吸骤停” ，遂行心肺复苏。

【影像学检查】

影像学检查见图1-1-3。

【影像征象】

广泛大脑皮层肿胀，信号增高，局部可见弥散受限。基底节区灰质核团出现对称性长T₁、长T₂信号改变，伴有弥散受限。双侧丘脑见对称性囊性灶。双侧侧脑室旁脑白质在FLAIR序列信号增高。全脑萎缩明显。

【印象诊断】

缺氧缺血性脑病（hypoxic ischemic encephalopathy，HIE）。

【相关知识】

心肺复苏后缺氧缺血性脑病是指因心脏停止工作后造成缺氧缺血引起的破坏性脑损伤，使得脑组织代谢异常和其他器官系统代谢、功能紊乱。主要有3个原因：①心搏骤停后早期短暂性的脑组织完全缺血；②心肺复苏过程中的低血流状态；③自主循环恢复后的复苏后早期再灌注损伤。由于脑组织的代谢水平高，所以对缺氧缺血的耐受力非常低。严重者存在持续性昏迷、意识障碍，较轻者存在不同程度记忆力减退、反应迟钝、智力下降等认知功能损害和/或强哭、躁动等精神症状。

【影像特征分析】

HIE患者早期（10天）出现明显脑水肿，脑灰质和脑白质分界不清，基底节核团、大脑皮层、侧脑室旁白质有对称性T₂WI高信号，严重者可见弥散受限；早期MRI增强扫描可见皮层层状强化，可伴发颅内出血；晚期（＞10天）出现皮层下白质及深部白质脱髓鞘改变、组织坏死形成软化灶、脑萎缩（与缺氧损伤严重程度相关）。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

双侧基底节区对称性病变，累及大脑皮层。结合明确的心肺复苏病史，可做出相应诊断。

1.韦尼克（Wernicke）脑病

对称性发病，好发于丘脑、乳头体、四叠体及第三脑室、第四脑室和导水管周围，脑皮质罕见受累（严重病例亦可出现）。患者临床检查出现维生素B₁缺乏。

2.病毒性脑炎

患者有感染病史和临床表现。MRI显示病灶往往为双侧多发，少数病例为单发，可累及额、顶、颞、枕、基底节、丘脑、脑干及小脑各部位，皮层及白质均可受累，以双侧颞、额、顶叶受累最为多见。病灶内可伴有出血，增强扫描可表现为无明显强化、线样强化、斑点状强化、斑片状强化、结节状强化、脑回状强化或可伴有脑膜强化。结合血液学和脑脊液检查可做出鉴别。

【知识链接】

成人缺氧缺血性脑病

病例1-1-4

【临床病史】

女性，75岁，“胆肠吻合术后，进食后呕吐1周余” 。

【影像学检查】

影像学检查见图1-1-4。

【影像征象】

CT：两侧半卵圆中心、侧脑室旁白质密度对称性降低，脑室系统扩张，余未见明显异常。

MRI：T₂WI和FLAIR显示双侧半卵圆中心、侧脑室旁白质信号增高，基底节区灰质核团、乳头体、四叠体、第三脑室旁、丘脑呈高信号，脑桥及小脑信号正常。DWI和ADC序列显示双侧尾状核头部、右侧豆状核局部可见弥散受限。

【印象诊断】

Wernicke脑病（Wernicke encephalopathy，WE）。

【相关知识】

Wernicke脑病是由于维生素B₁（硫胺素）缺乏导致的一种代谢性脑病，好发于嗜酒者，另见于营养失调、长期反复呕吐、消化道手术、长期肠外营养等因素造成影响维生素B₁吸收障碍的患者。病理机制是由于维生素B₁缺乏造成转酮醇酶、α-酮戊二酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合物这3种以维生素B₁作为辅酶的糖代谢酶合成功能障碍。具体而言，转酮醇酶缺乏导致氧化还原反应的平衡失调，引起细胞核酸合成减少，从而导致维持细胞膜磷脂的完整性破坏；α-酮戊二酸脱氢酶减少会导致ATP（腺苷三磷酸）减少、乳酸堆积和神经元的兴奋性毒性作用；丙酮酸脱氢酶复合物缺乏除了导致ATP产生减少，还会引起慢性乳酸酸中毒。以上原因共同作用，导致脑细胞功能障碍。病变早期，可出现脑细胞内外液体积聚（水肿）和小胶质细胞增生，以炎性改变为主，亚急性期以白质脱髓鞘和血管改变为主，可出现出血转变，慢性期最终造成脑灰质的神经元受累，尤其是丘脑部位。

典型情况下，该病患者临床会出现“眼肌瘫痪、共济失调、精神及意识障碍” 三联症，这些临床症状与相应解剖部位出现异常影像征象相对应。

1.眼肌瘫痪

眼外肌分别由动眼神经、滑车神经、外展神经3对脑神经支配。动眼神经支配上睑提肌、内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌，外展神经支配外直肌，滑车神经支配上斜肌。当这3对脑神经受累时，将出现相应的眼肌运动障碍。

2.共济失调

锥体外系包括大脑皮质（主要是躯体运动区和躯体感觉区）、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等以及它们的纤维联系，当该病变导致丘脑受累时，患者出现相应的锥体外系症状。

3.精神及意识障碍

（1）精神障碍：

该病导致乳头体受损时，会直接造成患者记忆障碍和痴呆。此外，80%～90%的Wernicke脑病会发展为科尔萨科夫综合征（Korsakoff syndrome）。最明显的表现为近期记忆力减退、遗忘和虚构。当眼肌运动障碍、共济失调和遗忘症状均具备时，称之为韦尼克-科尔萨科夫综合征（Wernicke-Korsakoff syndrome）。

（2）意识障碍：

第三脑室及导水管周围灰质受损将会波及脑干网状激活系统，从而引起意识障碍。

【影像特征分析】

Wernicke脑病的典型影像学征象为两侧对称性发病，好发于为丘脑、乳头体、四叠体及第三脑室、第四脑室和导水管周围，病变在MR T₁WI表现为等或稍长T₁信号，T₂WI表现为稍长或长T₂信号，FLAIR呈高信号，弥散不受限；部分严重病例可出现脑皮质受累、丘脑和乳头体的斑点状出血以及弥散受限。由于血脑屏障受到破坏，约50%的患者可出现增强后第四脑室周围强化，以乳头体强化最具特征性。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

Wernicke脑病具有典型的好发部位，病灶分布于中线结构且两侧对称，结合临床病史，可做出相应诊断。该病需要与一些表现为脑内多发异常病变的疾病相鉴别。

1.脑梗死

脑内多发急性梗死灶分布与病变血管供血区域相关，基本不会出现两侧对称性改变，急性期病灶在DWI和ADC序列出现弥散受限，患者往往伴有脑动脉粥样硬化的表现。

2.多发性硬化

该病是一种以缓解与复发为特征的自身免疫性脱髓鞘病变，好发于中青年女性。MRI表现为分布于侧脑室周围及深部脑白质的T₁低信号、T₂高信号，可出现特征性的垂直于侧脑室壁的“直角脱髓鞘征”。该病亦可累及脊髓，病灶较小。增强扫描脑内及脊髓内的急性期病灶可见开环样明显强化。

3.缺氧缺血性脑病

该病往往有明确的心肺复苏病史。早期出现脑水肿，灰白质分界不清；病变累及基底节核团、大脑皮层、侧脑室旁白质时，MRI上出现对称性T₂WI高信号，严重者可见弥散受限。MRI增强扫描可见皮层层状强化，并可伴发颅内出血；晚期脑组织萎缩，形成局部陈旧软化灶。

【知识链接】

Wernicke脑病

病例1-1-5

【临床病史】

男性，63岁，因“进行性双下肢乏力3个月余”入院。实验室检查：维生素B₁₂＜61.24pmol/L（正常值范围：70～590pmol/L），试验性补充治疗后症状缓解。

【影像学检查】

影像学检查见图1-1-5。

【影像征象】

矢状位MRI图像显示脊髓后部广泛线样异常信号，T₂WI及T₂WI抑脂序列呈均匀高信号，横断位T₂WI显示病变局限于脊髓后索，两侧对称。

【印象诊断】

亚急性联合变性（subacute combined degeneration，SCD）。

【相关知识】

亚急性联合变性是维生素B₁₂（钴胺素）缺乏引起的中枢和周围神经系统变性疾病。当患者存在胃大部切除病史、萎缩性胃炎、小肠切除或腹泻等胃肠道疾病时，可以影响维生素B₁₂在肠道的吸收，导致维生素B₁₂绝对缺乏。当血液中运送钴胺素的蛋白缺乏时，维生素B₁₂的转化利用受限，造成维生素B₁₂相对缺乏，此时临床检查维生素B₁₂可在正常范围内。维生素B₁₂缺乏将直接导致脊髓细胞因子和生长因子失衡，出现核苷酸合成及髓鞘形成障碍，进而引发髓鞘肿胀断裂（为主）、轴突变性脱失、神经损伤、纤维束海绵样变性。该病典型发病部位为颈胸段脊髓后索和侧索以及周围神经。病变首先累及脊髓后索，进而累及两侧侧索，随病程进展也可累及前索和白质部分。就病变程度而言，出现累及白质区的病变，往往较单纯累及灰质的情况更严重。

SCD患者的临床表现可出现消化系统及神经系统症状，后者与脊髓出现病变的部位相对应。首发症状通常是双脚感觉异常。脊髓后索为薄束和楔束的走行区域，以T₄（第4胸椎）水平为界，薄束传导下半身、楔束传导上半身的躯干、四肢的本体感觉和精细触觉，因此当脊髓后索受累时，患者出现深感觉障碍，表现为肢体的麻木无力和感觉减退。振动觉和本体感觉丧失，伴感觉性共济失调是本病的特征性表现。脊髓侧索有皮质脊髓侧束走行，皮质脊髓侧束是由大脑运动皮质锥体细胞发出的下行纤维，为支配四肢随意运动的主要纤维束，病变累及脊髓侧索，患者可出现锥体束征阳性。

【影像特征分析】

SCD的典型MRI表现为矢状位显示位于颈胸段脊髓后部纵行条带状分布的等或稍长T₁、长T₂信号，而脊髓无明显增粗。横断位图像可见病变对称性分布于脊髓后索及侧索，呈反“兔耳征” 。增强检查病灶无强化或轻度强化。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

横断位MRI图像对于SCD的影像诊断及鉴别诊断至关重要，SCD特征性的出现对称性脊髓侧索和后索的异常信号。而横断位病变的分布区域有助于区分SCD与其他类型的脊髓脱髓鞘病变。

1.急性横贯性脊髓炎

起病急骤。病变段脊髓增粗，常累及5个以上椎体平面。病灶多位于脊髓中央。MR T₁WI呈等或稍低信号、T₂WI呈高信号，增强扫描不强化或呈细线状、斑片状不规则强化。

2.脊髓前动脉综合征

急性起病，病变累及相应缺血脊髓节段的前2/3，横轴面扫描出现典型的脊髓前角圆形病灶，呈“鹰眼征”，MRI T₁WI为低信号、T₂WI为高信号，增强明显强化。

3.多发性硬化

单个病灶较小，通常≤2个椎体节段，横断位显示病灶累及脊髓后索及侧索，小于50%脊髓平面，急性期可强化。往往伴有脑内的脱髓鞘病变。

4.视神经脊髓炎谱系疾病

表现为沿脊髓长轴蔓延的条状T₁WI低信号影、T₂WI高信号影，不规则斑片样明显强化提示活动期。以颈段脊髓或颈胸段脊髓同时受累最为多见，常累及3个以上椎体平面，病变多累及脊髓中央管周围的灰质，患者可存在脑内病灶。

【知识链接】

脊髓亚急性联合变性