1-6 神经节细胞胶质瘤

临床资料

女，39岁，因“反复幻嗅2个月”步行入病房。入院查体：生命体征平稳，自动睁眼，对答切题，动作配合。眼球运动无障碍，瞳孔直径3.0mm，直接对光反射、间接对光反射均存在，视力、视野正常。鼻唇沟无变浅，鼓腮双侧对称，伸舌居中，咽反射正常，生理反射存在，病理反射未引出，共济运动正常。

实验室检查无明显异常。

影像学资料（图1-6-1）

诊断思路分析

一、定位征象

左侧颞叶占位，病灶邻近海绵窦及鞍上池，需要分析病变来源于脑内还是脑外。主要定位征象有：

（1）直接征象：

颞叶海马头结构肿胀，正常形态消失。

（2）间接征象：

鞍上池左侧壁稍内移，左侧大脑脚、左侧侧脑室颞角受压后移，左侧大脑中动脉稍前移，无白质塌陷征，无脑膜尾征。

综合上述征象，肿块定位于脑内，来源于左侧颞叶可能性大。

二、定性征象

1.基本征象

左侧颞叶见团片状异常信号影，T₁WI为稍低信号，T₂WI为高信号，T₂ FLAIR为稍高信号，DWI呈低信号，ADC图呈高信号，增强后可见附壁小结节状稍高强化灶，余未见明显强化；病灶周围见小片状水肿灶，病灶邻近脑回肿胀。

2.特征性征象

（1）肿瘤位于颞叶表浅部位，呈囊实性，以囊性成分为主，可见强化的附壁结节。

（2）无弥散受限征象，瘤周水肿较轻，提示倾向良性肿瘤性病变。

三、综合诊断

青年女性患者，因反复幻嗅2个月入院，实验室检查无明显异常。影像学检查发现左颞叶囊实性占位，定位为脑内病变，可见稍高强化附壁小结节，瘤周水肿较轻。综合上述资料考虑为混合性神经胶质瘤，神经节细胞胶质瘤可能性大。

四、鉴别诊断

1.毛细胞型星形细胞瘤

好发于儿童和青少年，80%的患者年龄＜20岁，以幕下小脑半球多见，可分为单囊结节型、多囊结节型及囊实性型，其中以单囊结节型最为常见。常表现为小脑半球囊性肿块伴有强化的壁结节，瘤旁不同程度水肿多见，钙化少见。

2.胚胎发育不良性神经上皮瘤

多见于儿童或青少年，肿瘤发生位置表浅，常伴有皮质发育不良，病灶呈“三角征”，尖角多凸向脑实质，邻近骨质吸收变薄，瘤内多发微囊并分隔是其特征性表现，一般无瘤周水肿及占位效应，增强后多无强化或轻度强化。

3.多形性黄色星形细胞瘤

好发于青少年，起源于软脑膜的星形细胞，大脑半球常见，颞叶最常见，位置多表浅，易累及皮质及脑膜。表现为伴有壁结节的囊性肿块，增强扫描可见壁结节强化伴邻近脑膜强化或脑膜尾征，钙化少见。

4.血管母细胞瘤

多见于成年女性，可表现为大囊小结节、单纯囊性或实质性肿块。囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球，实质性血管母细胞瘤则多见于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线部位，增强扫描壁结节或实性成分呈明显强化，强化程度强于毛细胞型星形细胞瘤，囊壁不强化或轻度强化，瘤周或壁结节内见流空血管影有助于鉴别。

临床证据

1.术中探查

探入左颞叶内侧份，发现肿瘤组织，质地软，呈灰白胶冻状，边界欠清，血供一般。取样本送检冰冻检查示神经节细胞胶质瘤。

2.病理结果

镜下所见：肿瘤性胶质细胞核有非典型性，并见不规则排列的体积较大的神经节细胞，间质血管内皮增生（图1-6-2）。

免疫组织化学：肿瘤细胞GFAP（+）、Vim（+）、CK（-）、EMA（-）、Ki67index约15%。

结合HE形态和免疫组织化学结果，病变符合神经节细胞胶质瘤（WHOⅡ～Ⅲ级）。

病例综述

神经节细胞胶质瘤（ganglioglioma）是一种由星形胶质细胞和不典型的神经节细胞所组成的肿瘤，其在颅内肿瘤中的发生率为0.30%～0.97%，好发于儿童和青年人，发病年龄在30岁以下的患者占60%～80%，男性较女性多发。神经节细胞胶质瘤可以发生在神经轴的任何部位，最常见于颞叶、额叶及第三脑室底部，其他还可见于下丘脑、小脑半球等部位，少数可发生于松果体、基底节区、脑干、视交叉等部位。肿瘤生长缓慢，预后良好。患者的临床症状与肿瘤发生的部位密切相关，常见的临床特点包括长期顽固性癫痫和头痛。神经节细胞胶质瘤的影像特点有：

（1）好发于大脑半球表浅部分，颞叶多见，额叶及顶叶次之。

（2）囊性与囊实性病灶较为常见，边界清晰，易囊变。

（3）可有钙化，常为结节状、环状、斑片状、点条状。

（4）瘤周水肿轻或无水肿，可引起邻近皮质发育不良、脑回肿胀。

（5）增强扫描实性部分强化不一，可为无强化、轻度或明显强化，囊变伴强化的壁结节为其典型表现。

重要提示

本病例诊断核心点：颞叶囊性病变，强化壁结节，病变区脑回肿胀，瘤周水肿轻，需考虑神经节细胞胶质瘤可能。

（林文俊　唐润辉　蓝博文）