1-12 脊索样脑膜瘤

临床资料

男，44岁，头痛1个月伴左侧眼睑下垂4天。患者1个月前无明显诱因出现间断左颞部跳痛，伴有针刺感，每次发作约半小时。4天前出现左侧眼睑下垂，伴有左眼颞侧视物模糊，左眼活动受限。专科检查：双侧瞳孔对光反射消失。左眼上视、下视、内侧运动均不能。四肢肌力及肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

实验室检查无明显异常。

影像学资料（图1-12-1）

诊断思路分析

一、定位征象

本病例肿瘤位于鞍内及鞍上，蝶鞍明显增大、加深，鞍底骨质欠光整，视交叉受压上抬，垂体柄短缩，垂体观察不清，双侧海绵窦可见侵犯。

二、定性征象

1.基本征象

CT平扫显示病灶呈实性，呈等及稍低密度，边界清晰，无明显钙化或骨化。MRI显示病灶T₁WI呈稍低信号、T₂WI呈稍高信号，内部见少许条状T₂WI低信号影，未见弥散受限，MRI增强扫描肿瘤不均匀明显强化，未见明显坏死及囊变区域，斜坡处可见脑膜尾征。

2.特征性征象

（1）肿瘤位于鞍内及鞍上，呈实性，边缘清晰，侵犯垂体、海绵窦及邻近骨组织。

（2）T₁WI稍低信号，T₂WI稍高信号，未见弥散受限，增强扫描肿瘤不均匀强化，可见脑膜尾征。

三、综合诊断

中年男性患者，因头痛、左侧眼睑下垂发现鞍区占位，实验室检查无明显异常。影像学检查发现蝶鞍增大，定位在鞍内及鞍上，肿瘤侵犯海绵窦及鞍底，垂体正常结构消失，增强扫描见不均匀明显强化，可见脑膜尾征，未见转移征象。综合上述考虑为颅内脑外肿瘤性病变，Ⅰ或Ⅱ级脑膜瘤可能。

四、鉴别诊断

1.垂体大腺瘤

中老年人多见，肿瘤起源于鞍内，较大时可导致蝶鞍增大，骨壁侵蚀，邻近海绵窦受侵。肿瘤向上生长时，因鞍膈束缚肿瘤，冠状面肿瘤呈葫芦状，称束腰征。肿瘤钙化少见，瘤体较大时可有坏死、囊变，增强扫描肿瘤囊壁或囊内实性成分不同程度强化。

2.脊索瘤

斜坡是脊索瘤的好发部位。典型斜坡脊索瘤的特点为居中线区的肿块，鞍背、鞍底等颅底骨质破坏明显，内见钙化。由于肿瘤富含胶样物质、黏液、钙化以及小灶性出血和坏死等，肿瘤密度或信号混杂。T₂WI为不均匀高信号，T₁WI为等或低信号（出血或黏液可为高信号），增强后呈轻度至明显的不均匀强化，有时可观察到特征性的“颗粒状”强化表现。MRI矢状位上有时可见脊索瘤压迫脑桥腹侧形成“拇指状”凹陷。

3.孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤

起源于毛细血管的Zimmerman细胞，好发于35～55岁，男性多见。多发生于颅内血供相对丰富区域，大脑幕上、矢状窦旁及小脑幕区常见，大部分为良性，10%～20%为恶性或潜在恶性。MRI表现为T₁WI等或稍低信号，T₂WI呈特征性的等、低混杂信号。肿瘤血供丰富，增强扫描明显不均匀强化，特别是T₂WI低信号区明显强化较有特征性。肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，瘤周水肿较轻，少数病灶可见脑膜尾征及瘤周见供血血管影。MRI上T₂WI的“黑白相间征”及显著不均匀强化的特点有助于诊断。

临床证据

1.术中探查

肿瘤组织呈灰白色，质地尚软，血供一般，肿瘤侵犯鞍底突入蝶窦，长入斜坡及海绵窦且部分斜坡骨质破坏。

2.病理结果

镜下所见：鞍区占位考虑脊索样脑膜瘤（WHO Ⅱ级）（图1-12-2）。

免疫组织化学：CK（+）、EMA（+）、Vim（-）、Syn（-）、CgA（-）、S100（-）、PR（-）、Ki67index约10%。

病例综述

脑膜瘤起源于蛛网膜帽细胞，是颅内最常见肿瘤病变，分为15个亚型，其中脊索样脑膜瘤（chordoid meningioma，CM）是一种少见的特殊类型，被归为CNS WHO Ⅱ级，具有较高的侵袭性和复发率。病理上由脊索瘤样区和经典脑膜瘤区组成，具有丰富的细胞外黏液基质，部分细胞的胞质空泡化，细胞内外间隙增大使水分子扩散受限不明显。CM可发生于任何年龄，成年人多见，无明显性别差异，少数年轻患者可伴血液系统异常或Castleman病。临床症状无特异性，主要是原发肿瘤占位效应或侵袭周围结构导致的相关症状。好发部位为鞍结节、蝶骨嵴、斜坡、海绵窦等中线区，大脑凸面较少见。CM的临床及影像特点主要包括：

（1）多见于成年人，无性别差异。好发于幕上，常见于鞍结节、蝶骨嵴等中线区。

（2）病理学上、肿瘤间质富含嗜碱性黏液的脊索样区及局灶性典型脑膜瘤区。

（3）CT平扫呈等或稍低密度，T₁WI呈等或稍低信号，T₂WI呈等或稍高信号，T₂ FLAIR呈稍高信号，无明显弥散受限，增强扫描明显不均匀强化，常见脑膜尾征。

（4）肿瘤存在较高的侵袭性，邻近骨质可见破坏，但较少侵犯脑实质；术后容易复发。

重要提示

本病例诊断核心点：肿瘤位于鞍区及鞍上中线区，边界清晰，脑膜尾征明显，垂体、鞍底及海绵窦受侵，结合特征性影像征象和临床表现，可考虑CM。

（叶新苗　唐润辉　蓝博文）