1-1 中枢神经细胞瘤

临床资料

女，24岁，反复头痛一年，加重半个月。患者于一年前无明显诱因出现头痛，呈间断性，左额颞部为主，休息时可缓解，到当地医院就诊，拟“三叉神经痛”对症治疗，症状可缓解。半年前患者再次觉头痛，呈渐进性加重，伴非喷射状呕吐多次，呕吐物为非咖啡样胃内容物。专科检查无明显异常。

实验室检查无明显异常。

影像学资料（图1-1-1）

诊断思路分析

一、定位征象

本病肿块主要位于透明隔区，需分析此肿块来源于侧脑室或脑实质。

1.肿块较大，主体位于左侧侧脑室内，呈宽基底与透明隔相连，局部与左侧侧脑室壁粘连，左侧侧脑室扩大。

2.透明隔结构局部破坏显示不清，右侧侧脑室受压变窄。邻近脑实质（胼胝体、放射冠、基底节）结构基本保持。

综上所述，肿块起源于侧脑室透明隔区可能性大。

二、定性征象

1.基本征象

肿块为囊实性肿块，实性部分MRI显示T₁WI呈稍低信号、T₂WI呈稍高信号，局部实性成分DWI高信号、ADC低信号，增强后强化不均匀，实性部分轻度强化，囊变无强化。

2.特征性征象

（1）囊实性肿块，呈多囊性病变，为“皂泡样”肿块。

（2）囊壁分隔为等信号条索样结构，并与脑室壁、透明隔及胼胝体粘连，呈“条索样”“扇贝样”改变。

（3）实性部分T₂WI呈等或高信号，部分实质DWI高信号、ADC低信号，呈弥散受限，推测可能是由于肿瘤细胞密度较高，肿瘤细胞核浆比高，肿瘤组织内排列紧密的瘤细胞呈团状或巢状嵌于神经纤维基质网中，瘤细胞组织间隙组织液少，同时纤维基质网阻碍了水分子弥散。

（4）双侧侧脑室增大，脑室旁白质T₂WI及T₂ FLAIR信号增高，提示梗阻性脑积水及侧脑室旁白质间质性水肿。

三、综合诊断

女，24岁，反复头痛一年，加重半个月，有颅内高压症状。影像学检查发现透明隔区肿块伴梗阻性脑积水，肿块呈囊实性“皂泡样”，实性部分轻度强化。综合上述资料考虑为中枢神经细胞肿瘤。

四、鉴别诊断

1.室管膜下巨细胞型星形细胞瘤

好发于10～20岁的青少年，肿块多位于孟氏孔附近，呈圆形或分叶状的软组织肿块，常见小囊变区及钙化；肿瘤血供丰富，增强扫描常呈均匀或不均匀显著强化，多合并梗阻性脑积水，部分患者可合并结节性硬化，表现为室管膜下结节或皮层结节。

2.脑室内脑膜瘤

好发于中老年女性，多发于侧脑室三角区，主要源于脉络丛或基质的蛛网膜成纤维细胞团。CT为等或稍高密度，钙化常见；MRI示肿块多呈灰质样T₁WI等信号，T₂WI呈等或稍高信号，增强扫描呈明显均匀强化，部分可见脉络膜尾征。

3.幕上室管膜瘤

与幕下室管膜瘤不同，幕上室管膜瘤发病年龄较晚，好发年龄为30～50岁；多位于脑实质，囊变、出血和钙化常见，强化不均匀，有沿脑室塑形生长的特点，增强扫描明显不均匀强化。

4.室管膜下瘤

常见于中老年，肿瘤多位于第四脑室及侧脑室前角，增强后无强化或轻微强化是其特征性表现。

临床证据

1.术中探查

肿瘤大部分位于左侧侧脑室，右侧侧脑室受压变形，肿瘤范围波及左侧丘脑，左侧侧脑室前角、后角，小心分离、切除。

2.病理结果

镜下所见：脑室肿物符合小圆细胞肿瘤，部分胞质透明，可见多个钙化灶，未见核分裂象。

免疫组织化学：NSE（+），Syn（+/-），GFAP（-），S-100（-），CK（-），EMA（-），Vim（-）。

结合HE形态、免疫组织化学及肿瘤发生部位，病变符合中枢神经细胞瘤。

病例综述

中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CN）是一种神经元和混合性神经元胶质肿瘤，是一种中枢神经系统罕见肿瘤，占全部原发性颅内肿瘤的0.1%～0.5%，WHO分级为Ⅱ级。好发于幕上侧脑室透明隔区域，多见于20～40岁中青年，男女发病率差异不明显。以手术切除为首选治疗方式，预后良好。

CN在影像上具有一定特征性表现。CN典型病例多位于幕上、脑室内，大约50%的病例位于脑室前角或脑室体部、室间孔附近，大部分位于侧脑室前2/3，透明隔或孟氏孔区，以宽基底与侧脑室透明隔相连。

CT上，CN通常是实性和囊性混合肿块，平扫以稍高密度及等密度为主，钙化常见，出血少见，增强扫描常呈中度不均匀强化，病灶周围常无水肿或轻度水肿。MRI上，大多数CN的T₁WI呈不均匀等或稍低信号，T₂WI呈不均匀等、稍高或混杂信号，增强扫描有轻至中度强化；DWI上，实性部分呈高或稍高信号，囊性、坏死部分为低信号。CN的特征性征象有：

（1）瘤内囊变好发于肿瘤的周边，表现“皂泡样”征象。

（2）囊变形态多样，可呈小囊状和/或多房状的大囊变，有学者认为囊变与囊变之间呈细网状分隔而酷似“蜂窝”或“丝瓜瓤”改变是其特征性表现。

（3）囊变的分隔常常为等信号条索样结构，并与脑室壁、透明隔及胼胝体粘连，形成宽基底征；部分矢状面上见病灶与侧脑室顶部幕状相连，可见典型的“扇贝征”。

重要提示

侧脑室透明隔区肿块，呈宽基底与侧脑室透明隔相连，呈“皂泡样”，囊壁分隔为等信号条索样结构并与脑室壁、透明隔及胼胝体粘连，呈“扇贝样”改变，需要考虑中枢神经系统肿瘤可能。

（唐润辉　代海洋　蓝博文）