- 发热性疾病疑难病例精解2019
- 王贵强
- 721字
- 2021-04-04 19:12:58
【随访】
患者目前口服泼尼松5mg qd，阿司匹林100mg qd，硫酸羟氯喹200mg qd，体温自2015年7月出院后一直正常。
2019年2月12日腹CT平扫（图12-4）：对比2015年7月13日腹部CT脾脏大小恢复正常，原多发低密度影明显减少，仅遗留一个小楔形影。
图12-4 腹CT平扫
脾脏大小恢复正常，原多发低密度影基本消失，仅遗留一个小楔形影（箭头所示）
2019年2月12日凝血相：APTT 48.3s↑，D-二聚体定量155μg/L（正常），余项目正常。
2019年2月12日血常规：WBC 7.5×10 9/L，NEU% 88.4%，RBC 4.01×10 12/L，Hb 94g/L↓，PLT 192×10 9/L。
2019年2月12日尿常规：蛋白质0.3g/L，尿潜血0～1/HP，白细胞10～15/HP。
2019年2月12日ESR 16mm/h。
2019年2月12日ANA 1∶640均质型，ds-DNA阴性，抗SSA（++），抗组蛋白抗体（++），抗核小体抗体（+）。
2019年2月12日IgG4 1.000g/L，IgA 192mg/dl，IgG 1690mg/dl↑，IgM 171mg/dl，C 3 56mg/dl↓，C 4 18mg/dl，RF＜20.0U/ml，ASO＜25.0U/ml，CRP 0.4mg/dl。
2019年2月12日抗心磷脂抗体（ACL）＞120RU/ml，β 2-GP1抗体＞200RU/ml。
【疾病概要】
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是以血栓事件和（或）病态妊娠为主要临床表现，伴或不伴有血小板减少的自身免疫病，血清抗磷脂抗体是该病的主要自身抗体。APS可以为原发性，也可继发于其他自身免疫病，如系统性红斑狼疮、血管炎、干燥综合征等。APS女性多见，女∶男为9∶1。APS患者的血栓事件可发生于全身各部位动、静脉，常为多个部位血栓，病情控制不佳者易反复发生。有文献报道，APS血栓事件中脾梗死占内脏梗死的8.2%。
系统性红斑狼疮继发性APS的诊断并不困难，主要根据患者SLE基础上的血栓形成或栓塞事件、不良妊娠史，以及ACL、β 2-GP1抗体、狼疮抗凝物的检测，即可做出诊断。
APS的治疗主要包括抗凝治疗和抗血小板治疗，如阿司匹林、低分子肝素和华法林，治疗中警惕华法林的致畸性。针对有无血栓事件、有无妊娠计划，采用对应治疗方案。
如果继发于系统性红斑狼疮等，还应积极治疗原发病。