一、凝血功能障碍性疾病

正常的血管、血小板和凝血因子是保证止、凝血功能的必要条件。正常的抗凝血及纤溶功能是防止血栓形成所必需的。止、凝血功能障碍或抗凝、纤溶过度是引起出血性疾病的基本原因。凝血功能障碍性疾病是由于先天或获得性原因导致患者止血、凝血及纤溶等机制缺陷或异常而引起的一组以自发性出血或轻度损伤后过度出血或出血不止为特征的疾病。血小板计数、出血时间测定可用于筛查血管性和血小板性出血性疾病；PT可筛查外源性凝血途径因子的缺陷；APTT可筛查内源性凝血途径因子缺陷。定性试验可筛查缺陷（图4-1）。

参考范围：

●血小板（platelet，PLT）数量检测：（100～300）×109/L。

●出血器测定出血时间（TBT）：参考范围为6.9min±2.1min。

●血块收缩试验（CRT）：血小板无力症、重度血小板减少、低（无）纤维蛋白原血症、严重凝血障碍、异常球蛋白血症等情况下血块回缩减少；纤维蛋白原增高时血块回缩迟缓；血小板阿司匹林样缺陷、贮存池病及巨大血小板综合征血块回缩正常。

●血浆凝血酶原时间（PT）：手工法，男性11.0～13.7s，女性11.0～14.3s；仪器法，不同品牌仪器及试剂间结果差异较大，需各实验室自行制定，本实验室为9.6～12.8s。INR依ISI不同而异，一般为1.0～2.0，凝血酶原时间比值（PTR）为0.82～1.15（1.00±0.05）。

●血浆活化部分凝血活酶时间（APTT/PTT）：手工法，男性31.5～43.5s，女性 32～43s；仪器法，不同品牌仪器及试剂间结果差异较大，需各实验室自行制定，本实验室为24.8～33.8s。

●定性试验：正常人血浆凝块放入5mol/L的尿素溶液中，24～48h内不发生溶解；若溶解则为缺乏。

图4-1　凝血功能障碍性疾病实验室检查路径图

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