八、血小板功能异常性疾病

血小板在正常止血过程发挥着重要作用。血小板黏附、聚集、释放反应以及其促进血液凝固功能是完成正常止血功能的基本因素，由于血小板黏附、聚集、释放、促凝活性缺陷，血小板结构改变或生物化学成分异常，引起血小板功能障碍而出血。此外，结缔组织异常、vWF异常也可影响血小板功能。根据病因，可将血小板功能缺陷分为遗传性和获得性两种（图4-8）。

参考范围：

●出血器测定出血时间（TBT）：6.9±2.1min。

●血块收缩试验（CRT）：血小板无力症、重度血小板减少、低（无）纤维蛋白原血症、严重凝血障碍、异常球蛋白血症等情况下血块回缩减少；纤维蛋白原增高时血块回缩迟缓；血小板阿司匹林样缺陷、贮存池病及巨大血小板综合征血块回缩正常。

●血小板聚集试验：浓度6×10-6mol/L的ADP是最大聚集率为35.2%±13.5%，坡度为63.9°±22.2°。浓度4.5×10-5mol/L的肾上腺素可引起双向聚集曲线，此时第一相最大聚集率为20.3%±4.8%，坡度为61.9°±32.9°。

●vWF抗原（vWF：Ag）检测：107.5%±29.6%（笔者实验室为60%～120%）。

●vWF胶原结合分析（vWF：CB）检测：50%～400%。

图4-8　血小板功能障碍性疾病实验室检查路径图

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