第二节　脑白质炎性脱髓鞘病变

病例1-2-1

【临床病史】

男性，27岁，“下肢麻木10天” 。

【影像学检查】

影像学检查见图1-2-1。

【影像征象】

MRI：双侧半卵圆中心、侧脑室旁见散在多发斑片状长T₁、长T₂、FLAIR高信号，长轴垂直于侧脑室壁，无弥散受限。增强扫描部分病灶明显强化。

【印象诊断】

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）。

【相关知识】

多发性硬化是最常见的中枢神经系统慢性脱髓鞘疾病，好发于中青年（20～40岁），儿童少见，女性多于男性（发病比例为1.7∶1～3.0∶1），西方国家发病率明显高于东方国家。该病属于特发性脑白质脱髓鞘病变，典型特征是具有时间多样性和空间多样性。MS的病因学研究显示，它是一种遗传-环境因素共同作用引起的疾病。EB病毒感染是明确的高危因素。此外，紫外线照射、吸烟、维生素D缺乏、肥胖都是重要的环境危险因素。虽然家系研究还没有提供多发性硬化是遗传病的直接证据，但本病确实表现出一定程度的家族聚集现象。

MS病理变化是一个免疫介导的连续过程，巨噬细胞、小胶质细胞、淋巴细胞（CD8+T细胞为主）以及多种炎症因子包括白细胞介素-1（IL-1）、肿瘤坏死因子（TNF）、α-干扰素、IL-12、IL-17、IL-18、集落刺激因子等共同参与其中。病理过程早期表现为髓鞘崩解，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，轴索形态未受影响。随着病情发展，髓鞘崩解产物被吞噬细胞清除，形成坏死灶，轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞增生，周围有网状与胶原纤维增殖，形成斑块，最终导致累积性的运动和认知障碍。

MS患者通常表现出疲劳、抑郁、发热和运动功能恶化、认知能力下降。不同脑功能区受累亦会出现相应临床症状。脑干及脑神经受累可出现视神经炎、核内眼肌麻痹、三叉神经痛、复视（例如外展神经麻痹）、眩晕；小脑受累出现共济失调、步态障碍和振动幻视；大脑和脊髓受累表现为肢体感觉丧失或感觉异常、上运动神经元综合征、尿失禁等。

MS分型如下：

1.复发缓解型（RRMS）：约占70%，发病后可完全缓解，2次发作间有后遗症或有残留缺损，但2次复发间无进展。

2.继发进展型（SPMS）：起病时为复发缓解型，之后逐渐进展恶化。

3.原发进展型（PPMS）：起病急，不断加重，无缓解或仅有短暂缓解。

4.进展复发型（PRMS）：发病后病情逐渐进展，并间有复发，2次发作间可完全或不完全缓解。

【影像特征分析】

CT平扫检查MS病灶表现为等或低密度，多无占位效应，增强扫描病灶可有或无强化，慢性期有脑萎缩表现。MRI检查有几个典型影像征象：①直角脱髓鞘征是指T₁低信号、T₂高信号的病灶，长轴垂直于侧脑室壁，通常累及胼胝体。②室管膜点线征是特异性的早期征象。在矢状位FLAIR图像中可见胼胝体下表面点状不规则高信号，中间由划线状低信号相连接。“点”为异常增厚的室管膜，“线”为正常的室管膜，约7周后胼胝体病变开始增大出现融合，并在室管膜后部出现新的病灶。③开环征具有高度特异性，病灶呈不完整的环状强化，开环处通常指向灰质。此外，还有一些特异征象见于MS变异型病变，如煎蛋征见于肿瘤样的MS，“蛋黄”是指斑块，“蛋白”为周围水肿。马尔堡病（Marburg disease）脑内可多发病灶融合、播散，有占位效应，病灶呈环状，增强后为开环样强化。希尔德病（Schilder disease）表现为单侧大脑半球1～2个大的脱髓鞘病变（T₂高信号），单个病灶≥2cm，主要位于半卵圆中心。巴洛病（Balo disease）同心圆硬化病灶呈同心圆样，似“牛眼”或“洋葱” 。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

典型MS病灶垂直于胼胝体，急性期病灶可强化，结合其时间多样性和空间多样性的病程特征，可做出相应诊断。该病需要与一些表现为脑内多发异常病变的疾病相鉴别。

1.脑梗死

梗死灶分布与病变血管供血区域相关，急性期病灶在DWI和ADC序列出现弥散受限，患者发病年龄较大，往往伴有脑动脉粥样硬化的表现。

2.视神经脊髓炎谱系疾病

50%～70%患者存在脑内病灶。脑内病灶常交汇融合、不对称分布，主要累及室旁和室周、皮质脊髓束。累及视神经表现为双侧长节段的病灶，通常累及视神经的后部包括视交叉。血清水通道蛋白4（AQP4）和髓鞘寡突胶质糖蛋白（MOG）抗体可阳性。

3.急性播散性脑脊髓炎

常发生于某种感染或接种疫苗后，好发于儿童及青壮年，起病急，以头痛、呕吐伴发热为首发症状。病灶分布容易累及灰质核团，尤其是丘脑。急性期增强所有病灶均强化，而多发性硬化新旧共存；发病多有诱因、病程为单时相，而多发性硬化多无诱因、多时相、反复发作。

【知识链接】

多发性硬化