第五节　肿瘤性疾病

病例1-5-1

【临床病史】

女性，77岁，间断头晕1年。

【影像学检查】

影像学检查见图1-5-1。

【影像征象】

右额叶皮髓质交界区见类圆形囊实性异常信号影，边界清晰，囊性成分呈T₁WI低信号、FLAIR高信号，未见弥散受限，增强不强化；实性成分位于病灶软脑膜侧，呈T₁WI稍低、FLAIR等、DWI稍高、ADC等信号，增强呈线样、结节样不均匀强化；病灶周围可见水肿带。右侧侧脑室略受压。

【印象诊断】

转移性浸润癌，结合免疫组化结果和临床病史（卵巢癌切除术）符合高级别浆液性癌。

【相关知识】

转移瘤按部位分为脑实质、硬脑膜、柔脑膜（包括蛛网膜和软脑膜）、颅骨四型。多为中老年发病，原发肿瘤多为肺癌，也见于乳腺癌、胃癌、结肠癌、肾癌、甲状腺癌、绒毛膜癌、睾丸癌、黑色素瘤等，转移途径多为血行转移，也可直接浸润或脑脊液播散。病灶常多发，幕上多见，多分布于皮髓质交界区，顶枕叶好发。生长迅速，中心常坏死、出血，周围水肿明显。

【影像特征分析】

脑实质转移表现为皮质及皮质下区多发类圆形病灶，可为实性或囊性，囊内有结节；实体瘤明显均匀强化，坏死囊变为不规则结节状、环形强化，环壁及壁结节呈中等程度强化，多不均匀；壁结节相对固定不易向外膨胀，可形成脐样凹陷；肿瘤易出血、坏死，瘤周水肿明显，小病灶大水肿、指状水肿为特征表现，可伴脑膜转移。硬脑膜转移为硬膜局限性增厚、硬脑膜结节；柔脑膜转移表现为脑池、脑沟弥漫强化和皮质结节；颅骨转移表现为局部骨破坏区伴软组织肿块。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

恶性肿瘤病史对转移瘤诊断至关重要，对于老年女性，皮髓质交界区囊实性占位需考虑转移瘤可能，追问病史有助于诊断。需与其他幕上囊实性肿瘤进行鉴别。

1.胶质母细胞瘤

以额颞叶多见，常位于深部白质；多呈浸润性生长，可穿越胼胝体到达对侧，呈“蝴蝶状” ；增强常呈花环状强化；有占位效应，瘤周伴有不同程度水肿。

2.室管膜瘤

常见于青少年，顶叶多见，常位于深部脑实质，侧脑室附近；肿瘤通常较大，直径＞4cm；实质部分不均质，表现为明显分叶状不均匀强化，钙化多见，出血少见，瘤周通常无水肿或较轻。

3.多形性黄色瘤型星形细胞瘤

多发于儿童及年轻人，有长期癫痫反复发作史及头痛史，颞叶浅表部位常见；可有邻近脑膜强化，可沿脑回浸润或脑沟播散。

4.节细胞胶质瘤

年轻人常见，主要表现为难治性颞叶癫痫，好发于颞叶，可达皮质；囊性病变和强化壁结节，壁结节常位于脑实质侧，常伴钙化，很少累及硬膜，可见颅骨重塑。

【知识链接】

幕上大囊小结节病变

病例1-5-2

【临床病史】

男性，70岁，3天前无明显诱因出现右侧肢体乏力，伴言语不清。

【影像学检查】

影像学检查见图1-5-2。

【影像征象】

左侧基底节区见团片状异常信号影，T₁WI呈等低信号，T₂WI及FLAIR呈稍低信号，DWI及ADC弥散轻度受限，增强扫描病灶强化尚均匀，冠状位可见“尖角征” “脐凹征” 。病灶周围可见片状T₁WI低信号、FLAIR高信号水肿带，左侧脑室受压，中线结构略右偏。

【印象诊断】

弥漫大B细胞淋巴瘤。

【相关知识】

中枢神经系统淋巴瘤包括原发性中枢神经系统淋巴瘤和继发性中枢神经系统淋巴瘤。原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是起源于中枢神经系统的结外非霍奇金淋巴瘤（NHL），不累及其他器官。免疫正常的PCNSL患者多见于50～60岁的老年人，单发病灶多见；免疫缺陷的患者发病年龄多为30岁左右，多发病灶多见。男女发病率为1.5∶1。原发性中枢神经系统淋巴瘤几乎都是非霍奇金淋巴瘤，病理分型多为弥漫大B细胞淋巴瘤，T细胞型少见。临床症状主要表现为局灶性神经系统损害、癫痫，以及认知和神经精神紊乱，以头痛、颅内压升高为主。激素和/或放疗后肿瘤可快速消失。

【影像特征分析】

典型部位好发于基底节区、脑室周围深部、胼胝体，大脑半球浅表部位以额叶最多见。淋巴瘤常包绕小血管，嗜软脑膜、室管膜生长、生长速度不一致，表现为“缺口征” “尖角征” “抱拳样” ，肿瘤跨中线生长呈典型“马鞍形”或“蝶翼状” 。瘤周水肿较轻，占位效应较轻。淋巴瘤细胞排列致密、核质比高，CT常表现为高密度，T₂WI呈等低信号，弥散受限。肿瘤内无明显新生肿瘤血管，由于肿瘤对血管壁的广泛浸润，聚集在血管周围间隙，由此间隙向脑组织内侵犯，破坏血脑屏障，肿瘤明显均匀强化，多无囊变、出血及钙化。肿瘤恶性程度高，代谢旺盛，氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层扫描术（18F-FDGPET）呈高摄取，氢质子磁共振波谱（1H-MRS）显示Cho升高，NAA下降，乳酸峰升高，Lip峰（脂质峰）明显升高。

对于免疫缺陷人群，约60%呈多发病灶，病灶体积较小，出血、坏死常见（约50%），发病部位、强化方式多变，环形强化可呈不规则、结节样。治疗后可见钙化。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

老年男性，单侧基底节区占位性病变，根据典型病变部位以及T₂WI稍低信号、弥散轻度受限、增强均匀强化等特异性影像征象，首先考虑淋巴瘤，“尖角征” “脐凹征” 特殊形态有助于诊断。需与其他肿瘤及感染性病变进行鉴别。

1.胶质母细胞瘤

CT平扫多呈混杂低密度灶，MRI多呈边缘模糊的混杂信号肿块，易出现囊变、出血及坏死；瘤周水肿明显，占位效应显著，钙化少见；增强后呈不规则斑片状或花环样不均匀强化，环壁厚薄不均。肿瘤新生血管丰富，局部脑血容量（rCBV）明显高于PCNSL。

2.脑转移瘤

有原发肿瘤病史；多位于皮髓质交界区；多呈T₁WI低信号、T₂WI高信号，出血、坏死较常见；瘤周水肿较明显——“小肿瘤、大水肿” ；增强扫描多呈结节状强化，较大病灶中心有坏死可呈环形强化。

3.弓形虫病

有弓形虫接触史；AIDS（获得性免疫缺陷综合征）感染者多见；好发于基底节、丘脑、大脑半球灰白质交界区；T₂WI特征性“靶征”表现：中央液体高信号、边缘环壁的出血区低信号及外围水肿带高信号；增强示病灶环形或结节状强化，与周围水肿分界清楚；DWI呈多种不同的弥散表现，部分可与PCNSL重叠。

【知识链接】

原发性中枢神经系统淋巴瘤

病例1-5-3

【临床病史】

女性，66岁，头晕伴记忆力减退20天。

【影像学检查】

影像学检查见图1-5-3。

【影像征象】

左顶叶见类圆形异常信号影，T₁WI呈不均匀等低信号，FLAIR呈高低混杂信号，中心可见T₁WI低信号、T₂WI高信号的坏死区，病灶周边部分DWI呈稍高信号，相应ADC为稍低信号，增强扫描病灶呈花环样不均匀强化，环壁厚薄不均，中心未见明显强化。病灶周边可见大片水肿信号影，增强未见明显强化。

【印象诊断】

胶质母细胞瘤伴坏死，IDH（异柠檬酸脱氢酶）野生型。

【相关知识】

胶质母细胞瘤（GBM），WHO Ⅳ级，星形细胞瘤中恶性程度最高，分化程度低，呈浸润性生长，生存预后较差。90%为原发性，10%为低级别星形细胞瘤的恶变。发病年龄高峰在40～60岁，临床病史较短。主要症状是急剧进展的颅内压增高和一些非特异性的神经症状。主要位于大脑半球，常侵犯额颞顶叶，枕叶较少见，基底节和胼胝体常受累。

GBM生长方式最常见为沿白质纤维束及血管周围间隙播散，可沿着白质神经束伸展至深处，如额叶肿瘤可以沿着额顶束伸展至同侧顶叶，甚至可以沿着胼胝体伸展到对侧大脑半球。GBM也可呈多中心性生长，有4.9%～20%的胶质母细胞瘤是由几个瘤中心组成，多瘤中心常聚集在一起，有时瘤主体邻近可以看见卫星灶。

【影像特征分析】

GBM形态、边缘不规则，呈浸润性生长，灰质、白质同时受累，多侵犯胼胝体，并向对侧蔓延，呈蝶形生长。CT常表现为额顶颞叶范围较大的混杂密度肿块，瘤内可见坏死区，部分出血可见高密度灶，钙化少见。MRI病灶信号不均匀，由实性成分、中心坏死和周围水肿构成。强化明显，呈厚薄不一的不规则环状强化，并可见突出的壁结节，坏死区无强化。病灶具有明显的占位效应，周围可见明显大片的水肿。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

老年女性，左顶叶占位性病变，环形强化，需考虑高级别胶质瘤、转移瘤、感染和脱髓鞘病变。病灶表现为不规则花环状强化，环壁厚薄不均，中心坏死，占位效应明显，符合高级别胶质瘤影像表现。仍需与转移瘤、感染、脱髓鞘病变进行鉴别诊断。

1.脑转移瘤

有原发病史；易多发且位置表浅，肿瘤一般边界较清晰；瘤体小而周围水肿明显，占位效应；多呈结节状强化，较大病灶中心有坏死可呈环状强化。

2.脑脓肿

常有感染症状，病灶多单发，典型脑脓肿脓液DWI呈高信号，而肿瘤液化坏死呈低信号。血管和胶原包膜的生长较规则，与周围组织有较明确的分界；因此，脑脓肿环形强化的壁多光滑整齐，强化环可厚薄不均。周围水肿较轻，且病灶与周围水肿分界尚清。

3.瘤样脱髓鞘

新鲜病灶DWI呈轻中度高信号，信号低于急性脑梗死病灶、高于肿瘤，亚急性或慢性期DWI信号明显降低。急性期部分病灶周边呈环形强化，典型者表现为开环状强化。水肿会随着病程的推移减轻或消失。脑灌注显示rCBV降低有助于鉴别。

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星形细胞瘤

病例1-5-4

【临床病史】

女性，74岁，走路不稳1个月。

【影像学检查】

影像学检查见图1-5-4。

【影像征象】

右侧桥小脑角区见一团块样异常信号影，T₁WI呈低信号，T₂WI及FLAIR呈稍高信号，内信号稍混杂，DWI及ADC未见明显弥散受限征象，病灶境界清，增强扫描呈明显不均匀强化，向右侧内听道延伸，与右侧听神经分界欠清，邻近蛛网膜下腔增宽，右侧桥臂稍受压。

【印象诊断】

听神经鞘瘤。

【相关知识】

听神经瘤起源于听神经鞘，多源于听神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，起源于耳蜗神经少见。听神经瘤为成人常见的颅后窝肿瘤，约占40%；桥小脑角区（CPA）最常发生脑外肿瘤，约占80%；多见于成年人，左右发生率相仿，偶见双侧。

早期首发症状几乎均是听神经本身症状，包括眩晕、单侧耳鸣及耳聋，占75%以上；中晚期肿瘤侵入或原发于颅后窝，引起桥小脑角综合征（患侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑症状），肿瘤压迫第四脑室，脑脊液循环受阻导致颅内高压。

【影像特征分析】

早期病灶较小，常局限于内听道内生长，表现为听神经增粗，以后沿着神经向阻力较小的内听道外及桥小脑角区生长，表现为CPA区以内听道口为中心的软组织占位，伴内听道不同程度扩大变形呈漏斗状，多与岩骨相交呈锐角，常有一蒂伸入内听道，典型者呈“冰淇淋蛋卷征” 。多有邻近骨改变、蛛网膜腔隙扩大、硬脑膜与肿瘤关系呈现钝角等征象。

肿瘤为圆形或结节状，在CT平扫呈等密度，界尚清，MRI平扫T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，常有囊变；增强扫描后肿瘤实性部分明显强化（呈均匀、不均匀或环形强化），其液化坏死区及囊变部分无强化；瘤体较大时可压迫邻近结构。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

右侧桥小脑角区脑外占位，最常见为听神经瘤。再根据同侧内听道增宽，肿瘤有一蒂伸入右侧内听道表现为“冰淇淋蛋卷征” ，以及肿瘤明显强化等影像特征，均符合听神经瘤的诊断。但仍需与桥小脑角区其他脑外病变（如脑膜瘤、胆脂瘤、其他神经鞘瘤、动脉瘤、转移瘤等）进行鉴别。

1.脑膜瘤

内听道不扩大；以宽基底与岩骨相连，与岩骨间夹角呈钝角，并常伴有骨质增生；增强明显均一强化，邻近脑膜发生鼠尾状强化，表现为“脑膜尾征” 。

2.胆脂瘤

呈匍匐样生长，沿邻近蛛网膜下腔扩散蔓延，“见缝就钻”为特征性表现，对邻近结构无推压现象；内听道不扩大；DWI及ADC表现为弥散受限；增强无强化。

3.三叉神经鞘瘤

肿瘤多起自Meckel腔的三叉神经节，骑跨颅中窝和颅后窝生长呈哑铃状；位于岩骨尖，常有骨质破坏；内听道无改变。

4.动脉瘤

MRI可见流空效应和搏动伪影；内听道无改变。

5.转移瘤

有原发肿瘤病史；邻近岩骨尖可伴骨质破坏。

【知识链接】

桥小脑角区占位

病例1-5-5

【临床病史】

男性，48岁，右眼视物模糊伴头痛2个月余。

【影像学检查】

影像学检查见图1-5-5。

【影像征象】

鞍上区偏右侧可见不规则囊性T₁WI低信号、T₂WI及FLAIR高信号影，边界尚清，局部包绕右侧颈内动脉，视交叉受压。病灶左侧壁增强可见结节样强化影，囊内未见明显强化。病灶垂体显示清，强化均匀。

【印象诊断】

颅咽管瘤。

【相关知识】

颅咽管瘤起源于胚胎时期拉特克（Rathke）囊的残余鳞状上皮，是一种缓慢生长的良性肿瘤，WHO Ⅰ级。见于任何年龄，以5～10岁及40～60岁为双发病高峰，男女发病率大致相等。组织学上分为造釉细胞型、鳞状乳头状细胞型及混合型；造釉细胞型几乎都发生于儿童，鳞状乳头状细胞型多见于成人。大体病理上可分为囊性、实性和囊实性三类，以囊实性多见。

颅咽管瘤按肿瘤与鞍膈的关系分为鞍上型、鞍内型、鞍内鞍上型和脑室型；以鞍上型最为多见。最常见于鞍区，约3/4的颅咽管瘤完全位于鞍上，或形成以鞍上为中心的肿块，小部分位于鞍内。肿瘤压迫视交叉时引起视觉障碍，颅内压增高常引起头痛、恶心、呕吐，压迫垂体可产生内分泌症状，如停经、泌乳、肥胖、尿崩症等。

【影像特征分析】

肿瘤以囊性及部分囊性为多，形态呈圆形或类圆形，少数分叶状，边界清楚。CT值变化大，与其内所含脂肪、钙质或蛋白质有关。囊性及囊实性颅咽管瘤根据囊液成分的不同，MRI的信号多样。囊液成分含蛋白质或胆固醇结晶多者，囊性部分在MRI上呈T₁WI高信号或稍高信号；T₂WI信号多变。实性及囊实性颅咽管瘤的实性部分在T₁WI多呈等信号，T₂WI多呈等或高信号。实性颅咽管瘤细胞位于疏松结缔组织基质内，其水分子扩散不受限，在DWI上呈均匀低信号，此信号特点可与鞍区其他肿瘤相鉴别。增强扫描囊性及囊实性颅咽管瘤的囊性部分常见边缘强化，囊内不强化；而实性颅咽管瘤内血管丰富，缺乏血脑屏障，增强扫描强化明显；但因瘤体内胆固醇结晶、矿物质沉积及细微钙化灶无强化，故瘤体内出现细点状无强化灶，呈“网格样”改变，此强化特点可作为其诊断依据。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

成人鞍上区囊实性占位，需考虑垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿等病变。结合病灶内部均匀T₁WI低信号、T₂WI高信号，弥散无受限，增强扫描无强化，垂体可见影像表现，首先考虑颅咽管瘤。

1.垂体腺瘤

腺瘤组织缺血坏死常可见囊变、坏死，囊变的垂体腺瘤容易反复出血，再次出血造成上、下层所含成分不同，液-液平及内部分隔对囊变垂体瘤有高度提示价值，增强多为厚壁强化；肿瘤向鞍上生长由于鞍膈束缚可见“雪人征” ；垂体显示不清。

2.脑膜瘤

增强扫描多呈明显均匀强化，少数增强不均匀是由于肿瘤的钙化或囊变，肿瘤邻近的硬脑膜强化出现典型的“脑膜尾征” 。垂体信号均匀，形态完整。

3.表皮样囊肿

最常见于桥小脑角区，其次为鞍区，病灶CT为低密度，DWI表现为弥散受限，有“钻缝匍行” 的生长特点；易包绕邻近神经和血管。

【知识链接】

颅咽管瘤

病例1-5-6

【临床病史】

男性，67岁，头痛伴下肢无力2年余。

【影像学检查】

影像学检查见图1-5-6。

【影像征象】

蝶鞍明显扩大，垂体显示不清，鞍区及鞍上见团块状异常信号影，边缘尚规整，T₁WI呈等信号，T₂WI呈等低信号，增强扫描病灶呈渐进性不均匀强化。病灶部分压迫两侧颈内动脉、大脑前动脉及视交叉。

【印象诊断】

垂体腺瘤。

【相关知识】

垂体腺瘤是鞍区肿瘤最常见类型，约占原发颅内肿瘤的10%。分为微腺瘤（直径＜1cm）和大腺瘤（＞1cm）。发生于成人，男女发病率相等，但分泌催乳素的微腺瘤多为女性。

不同垂体腺瘤的临床表现不同，微腺瘤/功能性大腺瘤常表现为内分泌异常，如催乳素增高、雌激素减少、生长激素分泌过多、皮质醇增多症等；当无功能性大腺瘤生长较大时，对邻近结构产生占位效应，如压迫视神经和视交叉引起视觉症状。

【影像特征分析】

1.垂体微腺瘤

多数呈圆形或类圆形T₁WI低信号、T₂WI等或高信号，出血时表现为T₁WI高信号；动态增强早期瘤体较周围正常垂体呈明显低信号，随时间推移逐渐强化，呈等或高信号。间接征象表现为垂体高度增加、上缘膨隆和垂体柄偏斜、一侧鞍底局限性下陷或骨质改变。

2.垂体大腺瘤

表现为类圆形或不规则T₁WI呈等或低信号、T₂WI呈等或高信号；坏死、囊变区呈明显T₁WI低信号、T₂WI高信号。瘤内出血或梗死时出现垂体瘤卒中，T₁WI、T₂WI可见大片状高信号提示出血，T₁WI为低信号、T₂WI为高信号提示肿瘤梗死可能。肿瘤向鞍上生长，因被鞍膈束缚，冠状面呈葫芦状或雪人征。增强扫描肿瘤呈均匀性或环形中度强化。间接征象表现为肿瘤向鞍上生长，视交叉受压变扁和上移，鞍上池亦受压、变形甚至闭塞；向下生长突入蝶窦，引起蝶鞍、蝶窦和斜坡骨质破坏；向鞍旁生长时可使颈内动脉海绵窦段向外推挤或包绕侵犯。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

成人鞍区及鞍上实性占位，垂体显示不清，增强扫描呈渐进性不均匀强化，首先考虑鞍区最常见的肿瘤性病变——垂体腺瘤。但仍需与鞍区脑膜瘤和颅咽管瘤进行鉴别。

1.脑膜瘤

成人第二常见的鞍上肿瘤，多见于中老年女性，增强扫描多呈明显均匀强化，具有“硬膜尾征” 和沙砾样钙化以及邻近骨质增厚。肿瘤与垂体境界清楚，垂体信号均匀，形态完整。

2.颅咽管瘤

常可见到正常垂体；肿瘤钙化率高，典型者呈蛋壳样钙化。

【知识链接】

垂体腺瘤

病例1-5-7

【临床病史】

男性，38岁，因“腰痛伴左下肢麻木1年余” 入院。患者1年前无明显诱因下出现腰痛伴左下肢疼痛麻木，休息后可缓解，左下肢疼痛沿着左侧臀部、大腿后外侧、小腿外侧，下至踝关节、足底，足背无麻木。近来夜间入睡时反复出现上述症状，疼痛呈间断性，上述症状站立、行走时加重，平卧、弯腰、休息后缓解。

【影像学检查】

影像学检查见图1-5-7。

【影像征象】

第6颈椎（C₆）椎体水平椎管内可见一类圆形异常信号影，T₁WI呈等、稍低信号，T₂WI呈高信号，增强后明显强化，强化欠均匀，边界清晰，相应椎管狭窄，脊髓受压推移。

【印象诊断】

神经鞘瘤。

【相关知识】

神经鞘瘤为最常见的椎管内肿瘤，约占所有椎管内肿瘤的29%，起源于神经鞘膜的施万细胞，故又称为施万细胞瘤；好发于20～40岁，无性别差异；可发生于椎管内各节段，颈、胸段略多，呈孤立结节状，有包膜，与脊髓多无明显粘连，常与1～2支脊神经根相连；易发生囊变，大者内可有小片状出血，极少发生钙化；部分肿瘤可向椎间孔方向生长，相应椎间孔变大，呈哑铃形。

【影像特征分析】

MRI：平扫T₁WI多为等或稍高信号，T₂WI呈高信号，少数可见出血及钙化；增强表现为明显强化或轻度周边强化，与脊髓界限清楚；肿瘤穿出神经孔时，横断位及或冠状位显示较清。

CT：平扫表现为肿瘤呈圆形实质性肿块，密度较脊髓略高，脊髓受压移位，增强扫描呈中等均一强化。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

该病需要与神经纤维瘤、脊膜瘤、皮样/表皮样囊肿等疾病相鉴别。

1.神经纤维瘤

由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病；病史发现皮肤咖啡牛奶斑、全身和腋窝雀斑、皮肤纤维瘤、Lisch结节（虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤）；椎管内的神经母细胞瘤，组织学上可见施万细胞、成纤维细胞、有髓鞘或无髓鞘的神经纤维等多种成分。神经纤维瘤及神经鞘瘤两者在病理上常混合存在，但椎管内神经纤维瘤仅占两者总数的1%；常发生于更年轻的患者，与神经纤维瘤病Ⅰ型相关，单发少见，多为神经纤维瘤病的局部表现；通常无包膜，侵犯神经。神经鞘瘤与神经纤维瘤的鉴别诊断：①神经鞘瘤多单发，可合并神经纤维瘤病Ⅱ型，罕见恶性变；神经纤维瘤常多发，多合并神经纤维瘤病Ⅰ型。4%～11%的神经纤维瘤可恶变。②神经鞘瘤以颈段和上胸段椎管内多见，腰椎椎管尤其圆锥以下以神经纤维瘤多见。③神经鞘瘤比神经纤维瘤更容易向椎管内、外生长使椎间孔扩大出现“哑铃征” 。④神经鞘瘤常见囊变、坏死，神经纤维瘤囊变、坏死少见而更容易见到“靶征” 。⑤增强扫描时囊变、坏死的神经鞘瘤显示为环状强化，神经纤维瘤更多见的是相对均匀的强化。

2.脊膜瘤

脊膜瘤的发病率在椎管内肿瘤中居第二位，约占所有椎管内肿瘤的25%。70%以上发生在胸段，颈段次之（约20%），绝大多数位于髓外硬膜内，少数位于硬膜外；典型部位为颈段脊髓前方，胸段脊髓后方。良性肿瘤，起源于蛛网膜帽细胞，最多见于老年女性；典型影像学表现为广基底与硬膜相连，常钙化；增强后明显强化和“脊膜尾征” 是脊膜瘤的两个重要特征（“脊膜尾征”为脊膜瘤增强时瘤体明显均匀强化，肿瘤附着处脊膜局限性增厚并强化，并与瘤体相连）。

【知识链接】

椎管内神经鞘瘤

3.皮样/表皮样囊肿

（1）皮样囊肿：

先天性病变，好发于儿童，含脂肪信号，罕见的皮样囊肿破裂可引起潜在致命性的化学性脑膜炎。

（2）表皮样囊肿：

少见的获得性脊髓肿瘤，新生儿椎管穿刺时皮肤成分植入蛛网膜下腔，常位于髓外硬膜下，类似于单纯囊肿信号，病灶周围可见浅淡的晕环样强化，DWI呈弥散受限。

病例1-5-8

【临床病史】

男性，48岁，因“左下肢酸胀半年，加重2个月余” 入院。患者半年前无明显诱因下出现左下肢酸胀，范围上至腰部下至左足趾。近2个月来患者酸胀程度逐渐加重，无明显好转。

【影像学检查】

影像学检查见图1-5-8。

【影像征象】

第1腰椎（L₁）椎体水平脊髓背侧偏左侧类圆形等T₁、等或稍长T₂信号影，增强后明显强化，同侧硬膜下间隙变窄。

【印象诊断】

血管母细胞瘤，WHO Ⅰ级。

【相关知识】

血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤、成血管细胞瘤，是一种起源于血管内皮细胞的良性富血管肿瘤，组织学上由间质细胞及小血管构成，WHO分级为Ⅰ级，最常见于小脑，也可见于幕上，发生于脊髓的较少，约占颅内原发肿瘤的1%，占脊髓肿瘤的1.0%～7.2%。为较少见的椎管内良性肿瘤，发病无明显性别差异，其峰值年龄为30～40岁，最常见于髓内，多为单发（约占2/3），多发者常见于希佩尔-林道病（von Hippel Lindau disease）患者，希佩尔-林道病是一种常染色体显性遗传疾病，患者常伴有视网膜的血管母细胞瘤、肾脏透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及胰腺和内耳肿瘤。

临床上多表现为慢性起病，进行性加重，患者多有感觉异常、运动障碍和自发性疼痛，少数可因瘤内或蛛网膜下腔出血而突然加重。

【影像特征分析】

MRI表现：最常见于胸髓，其次为颈髓；通常位于脊髓的表浅部位，尤其是脊髓背侧。病灶不论是囊腔结节型（表现为特征性的“大囊小结节” ）还是实质结节型均遵循相同的规律：囊性成分呈T₁WI低信号，T₂WI高信号；实性结节成分呈T₁WI等或略低信号，T₂WI略高或高信号，且结节体积越大信号越不均匀。部分病灶内可见血管流空影像，以T₂WI较为明显。脊髓空洞或水肿，50%～70%的脊髓血管母细胞瘤都伴有空洞，且空洞范围与肿瘤大小无关，较小的肿瘤也可产生范围较大的空洞。

增强后结节显著强化，病灶较小时强化较均匀，较大时强化不均，常会出现血管流空信号，流空血管可位于肿瘤内或周围；而囊变区及囊壁不强化。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

该病需要与椎管内神经鞘瘤、脊膜瘤、脊髓室管膜瘤、脊髓星形细胞瘤等疾病相鉴别。

1.椎管内神经鞘瘤

为最常见的椎管内肿瘤，约占所有椎管内肿瘤的29%，起源于神经鞘膜的施万细胞，故又称为施万细胞瘤，好发于20～40岁，无性别差异，可发生于椎管内各节段，颈、胸段略多，呈孤立结节状，有包膜，与脊髓多无明显粘连，常与1～2支脊神经根相连；易发生囊变，大者内可有小片状出血，极少发生钙化，部分肿瘤可向椎间孔方向生长，相应椎间孔变大，呈哑铃形。MRI平扫表现T₁WI多为等或稍高信号，T₂WI呈高信号，少数可见出血及钙化；增强表现为明显强化或轻度周边强化，与脊髓界限清楚；肿瘤穿出神经孔时，横断位及或冠状位显示较清。

2.脊膜瘤

70%以上发生在胸段，颈段次之（约20%），绝大多数位于髓外硬膜内，少数位于硬膜外；典型影像学表现为广基底与硬膜相连，常钙化。增强后明显强化和“脊膜尾征”是其两个重要特征。

3.脊髓室管膜瘤

起源于脊髓中央管残余室管膜上皮细胞的肿瘤，瘤体常位于脊髓中央，沿脊髓长轴呈中心性纵行生长，是成人最常见的脊髓内肿瘤，约占60%，以30～50岁多见，男性略多于女性。好发部位以颈髓最为常见，胸髓次之，胸髓远端和马尾或终丝少见。MRI影像学表现为T₁WI呈等或低信号，T₂WI呈较高信号；由于慢性出血，含铁血黄素沉积，在T₂WI上肿瘤的两边出现低信号环——“帽”征。强化特点为血供丰富，实质性部分增强扫描明显均匀强化，边缘较清楚，似“腊肠样” ；囊性部分为坏死液化所致，增强无强化改变；肿瘤的上下方可见继发性脊髓空洞形成。

【知识链接】

脊髓血管母细胞瘤

4.脊髓星形细胞瘤

约占髓内肿瘤的30%，是儿童最常见的髓内肿瘤。可发生在脊髓的任何部位，但以颈髓或胸髓常见，少数肿瘤可累及全脊髓。常呈膨胀性或浸润性生长，可使脊髓受压膨胀，由于肿瘤呈浸润性生长，多数肿瘤表现为边界不清，继发囊变、出血、空洞常见。信号强度因分化程度而异，T₁WI大部分为不均匀低信号，T₂WI为高信号，信号强度不均匀；偏心性生长，增强呈明显不均匀强化，并有延迟强化现象。