第四节　血管性病变

病例1-4-1

【临床病史】

女性，57岁，因“发现血压升高2年，伴头晕1天”入院。

【影像学检查】

影像学检查见图1-4-1。

【影像征象】

左侧基底节区迂曲线样异常信号，FLAIR呈高信号，T₁WI呈低信号，无弥散受限，病灶局部可见环状各序列低信号影伴DWI放大效应。

【印象诊断】

动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）。

【相关知识】

常见脑血管畸形疾病可以按照血流量高低分为两类，高血流量型包括动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘；低血流量型包括海绵状血管畸形、静脉血管瘤和毛细血管扩张。动静脉畸形是颅内最常见的血管畸形之一，是由扩张的供血动脉及侧支动脉、血管巢和增粗的引流静脉构成，内部可伴钙化、胶质增生及不同时期的出血。依据血管团间有无脑组织，又分为紧密型（经典型，相对多见）和弥散型（增生型）。

AVM大部分位于幕上脑实质，绝大多数为单发病灶。临床表现较明显如癫痫和头痛，当伴发出血时则可出现突发意识障碍等更严重的临床症状。该病往往以脑出血为首发症状，特别是在无高血压、脑动脉粥样硬化病史的年轻人群。因此，该类患者需要考虑到AVM的可能性。

【影像特征分析】

CT检查AVM可呈点状或迂曲条状高密度影，供血血管也可能与脑实质等密度，约1/3病例可见钙化，并可见不同密度的出血。由于血流量高，MRI平扫可见T₁WI和T₂WI均为流空信号影的异常血管，并可出现血管搏动伪影，引流静脉由于血流相对缓慢，可呈T₁WI低信号及T₂WI高信号。病灶内可见不同时期的出血信号，周围脑组织萎缩。病灶无占位效应，周围可见T₂WI或FLAIR高信号，表示胶质增生。当病变血管盗血，可造成局部脑组织继发性缺血表现。DSA（数字减影血管造影）作为诊断的“金标准” ，典型表现是直接可见增粗的供血动脉和引流静脉早期显影。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

本病影像学表现有特征性，但尚需与一些影像表现类似的脑血管畸形疾病相鉴别：

1.静脉血管瘤

由多条扩张的髓静脉及汇集的中央引流静脉组成，表现为缠绕的血管团。通常无症状，可继发静脉缺血及梗死，少数合并海绵状血管瘤者可伴发出血。典型的影像表现为“水母头” 样结构，扩张的髓静脉呈伞状流入一支粗大的引流静脉，该静脉再引流入浅静脉或深静脉。

2.硬脑膜动静脉瘘

该病是供应脑膜、颅骨的动脉与静脉窦或皮层静脉之间的异常连接，占脑血管畸形的10%～15%，先天性较少，常为获得性病变。常位于静脉窦周围的硬脑膜，典型位于横窦-乙状窦交界区，也可位于海绵窦、上矢状窦等部位。该病与AVM的区别在于供血动脉来源于硬脑膜动脉，且没有脑实质内的畸形血管团。影像表现为皮层或皮层下静脉扩张，MRI可见血管流空影，CTA及MRA可见静脉早期显影。当伴发梗死或出血时可见相应影像征象。

3.烟雾病

以两侧颈内动脉末端及大脑前动脉和大脑中动脉起始部进行性均匀狭窄为特征，出现广泛新生的微小基底穿支侧支血管和硬膜外侧支血管，形成烟雾血管网。影像检查可见脑底大血管狭窄或闭塞，广泛侧支血管形成的血管网，无真正的血管团及扩张的血管。

【知识链接】

脑血管畸形

病例1-4-2

【临床病史】

女性，78岁，因“卵巢癌术后5天嗳气、头晕，伴有恶心呕吐”入院。

【影像学检查】

影像学检查见图1-4-2。

【影像征象】

右侧颞顶枕叶见斑片状长T₁、长T₂、FLAIR高信号影，DWI及ADC可见弥散受限，病灶呈楔形，尖段指向右侧侧脑室后角。头颈部MRA示右侧大脑中动脉M1段远端管腔局部闭塞，远端分支稀疏。两侧颈内动脉远端管腔不均匀狭窄，局部管壁毛糙，信号欠均匀，右侧为著。右侧大脑前动脉A1段粗细不均，局部轻度瘤样扩张。

【印象诊断】

右侧颞顶枕叶分水岭梗死（watershed infarction，WI）。

【相关知识】

脑动脉［大脑前动脉（ACA）、大脑中动脉（MCA）、大脑后动脉（PCA）］交界处毛细血管吻合网往往呈带状分布，称为分水岭/边缘带或者低压带，脑分水岭梗死是指相邻2条或者3条脑动脉供血区或者基底节区深穿动脉供血的边缘带局限性缺血造成的脑梗死，以大脑半球常见，小脑半球分水岭梗死少见，发病率占缺血性脑血管病的10%。分水岭梗死的病因和发病机制尚不十分明确，目前主要有以下几种可能的机制：体循环低血压及低血容量（最常见的原因，病灶常是双侧病变，多发性）、脑主要动脉的狭窄或者闭塞、微栓子栓塞、血流动力学异常、栓子清除率下降等。

按照病变所在部位，可将其分为以下几型：

1.皮质型

皮质前型：ACA-MCA交界区。

皮质后型：MCA-PCA交界区。

皮质上型：ACA-MCA交界区。

2.皮质下型

ACA-Heubner回返动脉交界区。

ACA-豆纹动脉交界区。

MCA-豆纹动脉交界区。

MCA-AChA（脉络丛前动脉）交界区。

3.混合型

【影像特征分析】

分水岭梗死的CT密度和MRI信号特点与普通脑梗死一致，重点在于梗死部位具有特殊性。

皮质前型分水岭梗死多位于额顶叶，呈楔形，尖朝向脑室，临床上主要表现为对侧偏身痛觉减退、对侧轻偏瘫、认知功能障碍，个别患者可有不完全性运动性失语。皮质后型分水岭梗死常位于颞顶枕交界区，病灶也呈楔形，尖朝向脑室，以偏盲最常见，可有皮质型感觉障碍、轻偏瘫等，优势半球（承担语言方面）受累有经皮质感觉性失语，非优势半球受累有体像障碍。皮质上型位于额中回，沿中央前、后回上部呈带状走行，向后至顶上小叶。

皮质下型的分水岭梗死主要位于基底节区、侧脑室体部外上方，半卵圆中心或放射冠。部分性常表现为半卵圆中心的单一或串珠状梗死，融合性常表现为侧脑室旁的条带状梗死，累及基底核、内囊及侧脑室体部等，因此临床主要表现为偏瘫及偏身感觉障碍。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

1.可逆性后部白质脑综合征

表现为神经系统症状（癫痫发作、视觉异常、头痛）的急性发作伴有血管源性水肿，典型病变为双侧顶枕叶分布。病因包括急性高血压、使用细胞毒性或免疫抑制药物、全身性感染、尿毒症、妊娠和自身免疫性疾病。影像表现为两侧顶枕叶长T₁、长T₂信号，FLAIR高信号，多无弥散受限，严重病例也可因细胞毒性水肿而表现为弥散受限，病灶多呈双侧不对称分布，主要累及皮层下白质，皮层也可见累及；可发生颅内出血。增强表现为脑回样强化，偶尔也可表现为深部白质强化或硬脑膜强化。

【知识链接】

脑分水岭梗死

2.病毒性脑炎

发生有一定的季节性和流行性，常有上呼吸道和胃肠道感染病史，伴有发热、头痛、精神行为异常，确诊基于脑组织或脑脊液的病毒学检查，最常见的是单纯疱疹病毒性脑炎。MRI表现为脑内多发或单发的对称或不对称片状病灶，主要位于皮层、皮层下及基底节-丘脑区，呈长T₁、长T₂，FLAIR高信号，DWI呈明显高信号，急性期ADC呈低信号，病灶呈弥散受限表现。亚急性期ADC信号逐渐升高，病灶多无弥散受限。

病例1-4-3

【临床病史】

男性，59岁，因“突发意识不清5天”入院。有高血压病史6年。

【影像学检查】

影像学检查见图1-4-3。

【影像征象】

双侧豆状核苍白球区出现对称性稍高密度，边界尚清，CT值约54Hu。

【印象诊断】

双侧基底节区脑出血（cerebral hemorrhage）。

【相关知识】

急性多灶性脑出血是指各种原因引起的脑内同时或几乎同时（48小时）发生2处及以上部位的出血，病因主要是高血压和淀粉样变脑血管病。高血压性脑出血以单独的基底节区血肿多见，多个部位自发同时发生并不常见，因此双侧基底节区对称出血是非常罕见的。目前有报道的双侧基底节区脑出血的原因除高血压外，外伤、甲醇中毒、糖尿病酮症酸中毒、高渗性昏迷、抗凝血药使用和真菌感染等均可能造成双侧基底节区对称性脑出血。

其病理机制为双侧豆纹动脉上微血管瘤的同时破裂，一侧脑出血后造成颅内压升高或出血后疼痛刺激导致儿茶酚胺分泌增加，血压进一步升高，短时间内引起对侧微动脉瘤破裂。

【影像特征分析】

普通CT平扫图像可见双侧基底节区对称性高密度，急性期CT值为60～80Hu，随着时间延长，血肿范围逐渐缩小，密度下降，晚期可形成近似脑脊液密度的软化灶。MRI血肿的信号变化与血肿发生的时间密切相关。

能谱CT对一种物质进行高低两种能量X线扫描，获得两组不同能量的吸收衰减数据，转换为密度投影数据，完成基物质成像的重建，可以实现物质的任意基物质对分离成像。当物质的主要构成成分恰好与所选基物质成分一致时，则该物质的相应基物质图像就会有较明显的高密度表现，因此，通过能谱CT检查可以帮助鉴别脑出血与其他病变。脑出血在能谱CT的水基图上表现为高密度，而在碘基图上为等低密度。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

双侧基底节区脑出血非常罕见，对于双侧苍白球对称性高密度病变，需要结合患者临床病史及影像表现共同鉴别。

1.双侧苍白球对比剂渗出

在行脑梗死取栓后/介入支架置入后的患者，对比剂会外渗到脑组织及蛛网膜下腔，CT检查可在基底节区见到高密度影，为对比剂残留，多为单侧。一般在24～48小时可被吸收消失，如果48小时后仍存在高密度灶，可结合临床资料诊断颅内出血。此外，当CT值大于100Hu时需要考虑对比剂渗出，反之，小于100Hu要注意出血的可能；且脑出血符合血管走行区域，周围水肿明显。能谱CT时，对比剂渗出在水基图上表现为等低密度，而在碘基图上为高密度。

2.双侧苍白球生理性钙化

发生率为0.3%～1.5%，其原因为在豆纹动脉和脉络膜前动脉细小分支的供血交界区，易有缺血后血流和糖代谢减少及纹状体前部循环异常；其结果为血管通透性增加导致血浆成分外泄，血管外黏多糖碱性蛋白复合物沉积和中性粒细胞破坏，从而继发矿物沉积病灶。生理性钙化范围较小，双侧对称且局限在苍白球内，呈点状或粗糙颗粒状。多伴有其他常见部位生理性钙化，如松果体、脉络丛、大脑镰、小脑幕等。

3.双侧苍白球病理性钙化

年轻患者双侧苍白球的高密度更多考虑为病理性钙化。病因可为甲状旁腺功能改变及其他影响钙磷代谢的疾病、先天性或发育性疾病，如线粒体肌病、神经系统变性疾病、感染、肿瘤、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）等。CT上表现为尾状核、苍白球、齿状核等部位的对称性钙化，可伴有脑白质、丘脑、皮质、中脑及脑桥等部位钙化，而其他部位受累少见。

【知识链接】

双侧基底节区脑出血

病例1-4-4

【临床病史】

女，59岁，“突发双下肢瘫痪伴麻木4天”入院。

【影像学检查】

影像学检查见图1-4-4。

【影像征象】

MRI：第10～第12胸椎（T₁₀～T₁₂）椎体水平椎管内脊髓圆锥后方可见迂曲小血管影，椎管内脊髓和马尾走行自然，未见明显异常信号影。

DSA：第1腰椎（L₁）左侧腰动脉供血形成硬脊膜动静脉瘘，粗大的引流静脉至脊髓膨大处与脊髓周围引流静脉沟通、反流。

【印象诊断】

硬脊膜动静脉瘘Ⅰ型（L₁左侧腰动脉供血）。

【相关知识】

硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是指供应硬脊膜或神经根的动脉与脊髓的引流静脉在硬脊膜上交通。SDAVF是一种罕见病，年发病率为（0.5～1）/10万，同时也是一种最常见的脊髓血管畸形，约占其总数的70%；多见于中老年男性，常见于下胸段和腰段；病因尚不明确，多数认为由先天性血管变异引起。

脊髓血供：①脊髓前动脉，供应脊髓75%的血液；供应脊髓前2/3区域的血液，包括脊髓前角、侧角、灰质连合、后角基部、前索、侧索。②两条脊髓后动脉位于脊髓背侧，左右各一。供应脊髓后1/3区域的血液，包括后索及后柱等其余部分。

椎静脉系：由椎内、外静脉丛及连接其间的椎体静脉和椎间静脉组成，该静脉系缺乏静脉瓣膜。

SDAVF的Borden分型：①Ⅰ型，直接引流入硬脊膜外静脉丛（最为常见）；②Ⅱ型，向髓周静脉和硬脊膜外静脉丛引流；③Ⅲ型，向蛛网膜下腔静脉引流。

发病机制主要有5种：①盗血，动静脉间短路的形成，使正常脊髓组织供血减少而致病；②静脉压高使脊髓静脉回流减少、淤血，造成脊髓水肿及缺血（主要因素）；③畸形血管破裂出血致血肿压迫或血管痉挛致脊髓血供障碍；④畸形血管团或扩张静脉形成占位效应，压迫脊髓致功能障碍；⑤少数有血栓形成致周围脊髓组织供血障碍或静脉回流受阻。

临床表现：①进行性的脊髓损伤症状，大多数表现为缓慢起病，进行性自下而上。②感觉障碍，下肢麻木是最常见及最早出现的症状，可有下半身痛温觉及本体感觉障碍，感觉平面与瘘口位置不相符。③运动障碍，双下肢无力进行性加重，肌力下降，瘫痪；括约肌功能障碍，大小便功能障碍。

【影像特征分析】

MRI与DSA诊断价值高，CT价值有限；CT平扫偶可见脊髓局限性增粗；CTA可显示粗大的供血动脉、迂曲扩张成团的引流静脉。

MRI：①直接征象，T₂WI矢状位可见脊髓表面不规则，边缘模糊不清，脊髓后缘呈蛇形充盈缺损，髓周范围不等的虫蚀状、串珠状血管流空影，增强扫描可见异常强化的迂曲扩张血管影沿脊髓走行，这是诊断脊髓动静脉畸形的可靠依据。②间接征象，脊髓水肿、缺血变性的长T₁、长T₂改变，增强扫描时无或轻度不规则髓内斑点状强化。

DSA仍是诊断“金标准” ：①位于椎间孔附近的动静脉交通，瘘口多为1个，偶为2个，多位于上胸段以下至骶段水平，其供血动脉多为1支，少数为2支，主要来自肋间动脉、腰动脉等的硬脊膜支。②引流静脉较长，呈迂曲匍行的血管影，多位于脊髓背侧，可单独或者同时向颅底或骶部引流，常不累及硬膜外。③引流静脉血流缓慢。④髓内或髓周常无畸形血管团或动脉瘤样及静脉瘤样扩张。

【影像诊断思路与鉴别诊断要点】

1.急性脊髓炎

起病突然，起病前常有呼吸道及消化道感染的先驱症状，临床表现为急性发生的双下肢瘫痪、感觉障碍及括约肌功能障碍；可发生于包括颈段在内的各段脊髓；MRI多表现为脊髓肿胀增粗，呈长T₁、长T₂信号，病变范围较广；增强扫描病变区不强化或轻度强化；MRI及DSA不显示引流静脉及动静脉瘘；丙种球蛋白联合激素大剂量冲击治疗有效。

2.硬膜外动静脉畸形

约占脊髓动静脉畸形的1/4；发病人群主要是30～60岁中老年人；病变部位多位于胸段；病程长，主要是血管巢的压迫症状；MRI显示病变位于脊髓后方、侧方；矢状位病变呈梭形，长轴与脊髓平行；T₁WI高信号（出血）不均匀，T₂WI呈高信号，周边呈低信号网状影；DSA示硬膜外动静脉短路形成，引流静脉迂曲扩张，供血动脉增粗，脊髓血液循环障碍，瘤巢出血。

3.髓周动静脉瘘

年轻人多见，常于40岁前出现症状；动静脉瘘口位于硬膜内髓外；病变多位于胸腰段；绝大多数具有髓周静脉瘤样扩张的MRI及DSA表现；临床表现为进行性脊髓压迫症状，有疼痛、无力、感觉和括约肌功能障碍、蛛网膜下腔出血；此型诊断相对困难，因为其临床症状及MRI表现变化多样，定性诊断仍依赖于DSA。

4.髓内动静脉畸形

常见于青少年、儿童；多数病例以出血起病，主要症状为肢体无力、麻木和疼痛；颈段、胸腰段脊髓常见。动静脉血管团块位于脊髓内，MRI表现为病灶部位的脊髓实质增粗，髓内长条状T₁WI等或低信号、T₂WI混杂高信号影及范围不等的蚯蚓状迂曲畸形血管流空影，增强后髓内及髓周可见畸形血管瘤巢，并可见其供血动脉和引流静脉，同时脊髓可伴空洞或囊状扩张继发改变。

【知识链接】

硬脊膜动静脉瘘