1-14 侵袭性垂体腺瘤

临床资料

女，54岁。患者20余年前在外院体检发现鞍区占位，5年前无明显诱因出现间断头晕，近3年患者自觉双眼视力下降，伴记忆力减退，未予诊治。专科检查无明显异常。

实验室检查：性激素7项显示黄体生成素＜0.100mU/ml（↓），雌二醇＜5.00mU/ml（↓），孕酮＜0.050ng/ml（↓），催乳素测定＞470.0ng/ml（↑）；皮质醇测定（0时、8时、16时），甲状腺功能6项等其他实验室检查无明显异常。

影像学资料（图1-14-1）

诊断思路分析

一、定位征象

本病例病变定位于鞍区，因正常垂体结构未见显示，且斜坡可见大片骨质破坏，需要分析病变来源于鞍区垂体还是斜坡骨质。

1.鞍区垂体来源的征象

（1）正常垂体结构未见显示，肿块与垂体结构分界不清。

（2）肿块包绕右侧海绵窦、垂体柄中下段生长，垂体柄明显左移，视交叉结构显示清楚，主要以推压为主。

2.斜坡骨质来源的征象

（1）骨质破坏征：沿斜坡膨胀性改变，骨质破坏，内见肿块生长影。

（2）肿块边缘可见变薄的皮质，肿块前缘、下缘突破骨质突入蝶窦，并与鼻中隔后部分界不清。

综合上述征象，肿块定位于鞍区垂体，侵犯周围结构（海绵窦、垂体柄、鼻中隔后部、斜坡骨质）。鉴别斜坡骨质来源肿块突破骨质侵犯鞍区结构可能。

二、定性征象

1.基本征象

CT平扫显示病灶呈不均匀等、低密度影，未见明显钙化；MRI显示T₁WI呈等、稍低，T₂WI呈稍高、高信号，增强后明显强化，强化不均匀，可见条片状无强化坏死囊变区。

2.特征性征象

（1）肿瘤内部信号混杂，主体部分在T₂WI、T₂ FLAIR信号类似于皮质信号，且DWI（b=1000s/mm²）显示为高信号，提示肿块主体弥散受限。

（2）肿块包绕右侧海绵窦生长，右侧颈内动脉海绵窦段管腔较左侧稍变窄，提示侵犯可能。

（3）斜坡骨质大部轮廓尚存，轻度膨胀性改变，前缘皮质结构显示不清，后缘及两侧皮质变薄，但走行延续；斜坡、鞍结节明显骨质破坏，鞍底明显下陷，肿块突破骨质进入蝶窦。

以上征象提示肿块自鞍区生长突破鞍底侵犯颅底斜坡骨质可能性大。

三、综合诊断

中老年女性，体检发现鞍区占位20余年，间断头晕5年，双眼视力下降3年。影像学检查发现鞍区与垂体结构分界不清的肿块，包绕右侧海绵窦生长，斜坡骨质大部轮廓尚存，病灶内未见明显钙化。结合垂体相关激素异常，考虑为垂体来源肿瘤侵犯周围结构（海绵窦、垂体柄、鼻中隔后部、斜坡骨质），侵袭性垂体腺瘤可能性大。

四、鉴别诊断

1.孤立性浆细胞瘤

颅骨孤立性浆细胞瘤起源于骨髓，中老年多见，无明显性别差异，好发于额顶骨、斜坡及蝶鞍。肿瘤边界清楚，CT表现为稍高密度的实性肿块，呈溶骨性破坏、膨胀性生长，边缘无硬化，瘤内可见钙化。MRI上显示肿瘤T₁WI及T₂WI信号与脑灰质相似，弥散受限，信号均匀，坏死或囊变均少见，增强后明显均匀强化，邻近脑膜可见线样强化，类似于硬膜尾征。

2.脊索瘤

斜坡是脊索瘤的第二好发部位。典型的斜坡脊索瘤为居中线区的肿块，鞍背、鞍底等颅底骨质破坏明显，内见钙化。由于肿瘤富含胶样物质、黏液、钙化及小灶性出血和坏死等，肿瘤密度或信号混杂。T₂WI为不均匀高信号，T₁WI为等或低信号（出血或黏液可为高信号），增强后呈轻度至明显的不均匀强化，有时可观察到特征性的“颗粒状”强化表现。MRI矢状位上有时可见脊索瘤压迫脑桥腹侧形成“拇指状”凹陷。

3.软骨肉瘤

好发于颅底软骨（蝶骨、斜坡、岩骨）结合处，表现为分叶状、膨胀性生长的肿块，边界清楚，密度或信号不均。钙化为其特征，表现为点状或弧形钙化。由于肿瘤富含黏液基质，T₂WI表现为不均匀高信号，T₁WI为低信号，增强扫描呈“花瓣”状分隔样强化，邻近颅底骨质呈虫蚀状破坏。

临床证据

1.术中探查

经鼻蝶窦入路打开蝶窦前壁，可见肿瘤侵犯长入蝶窦，向后生长并破坏斜坡，肿瘤呈淡灰红色，质软，血供一般，取瘤钳夹取部分病变组织送冰冻病理检查，刮圈配合吸引器，分块切除蝶窦内及斜坡区肿瘤，暴露鞍底，咬开扩大鞍底，用刮圈配合吸引器刮除病变组织，注意垂体柄等结构。

2.病理结果

镜下所见：鞍区及斜坡占位符合垂体腺瘤（图1-14-2）。

免疫组织化学：弥漫或乳头状排列小圆形肿瘤细胞CK（弱+）、Syn（+）、NSE（+）、EMA（部分+）、Vim（部分+）、CEA（-），E-cad（+），S-100（-），CgA（-），Ki67index约2%。

病例综述

侵袭性垂体腺瘤（invasive pituitary adenomas，IPA），指垂体腺瘤突破包膜生长并侵犯邻近结构。IPA在组织学和生物学上多为良性，但具有向周围正常结构包括颅骨、硬脑膜、海绵窦、蝶窦、鞍上、鞍旁等侵袭性生长的特点，若手术没有完全切除，肿瘤极易复发，且病死率高。与普通垂体腺瘤相比，IPA的发病年龄、临床症状无明显区别，其症状主要为肿瘤占位效应所致的非特异性头痛、头晕、视力下降、视野障碍等。由于瘤体一般较大，肿瘤卒中的发生率高。IPA可伴有内分泌紊乱，多见无功能腺瘤和催乳素腺瘤。IPA的影像表现主要包括：

（1）多呈类椭圆形或不规则分叶状肿块，MRI平扫呈T₁WI等信号，T₂WI等或稍高信号，肿瘤中心可发生坏死、囊变、出血。

（2）肿瘤向上生长时，视交叉及垂体柄可受压移位，视交叉隐窝及漏斗隐窝变形或消失，肿瘤突破鞍膈可呈哑铃形、雪人征；向下侵袭可使蝶鞍扩大，鞍背、鞍结节等骨质破坏，鞍底下陷，并突破骨质进入蝶窦、筛窦甚至鼻腔内。

（3）侵袭海绵窦时可见正常海绵窦结构消失，颈内动脉管径缩小变窄。

（4）当肿瘤组织向周围脑实质内浸润时，要高度怀疑垂体瘤浸润。

重要提示

本病例诊断的核心在于肿块起源的定位。本病例中鞍区肿块与垂体不可区分，向上侵犯垂体柄中下段、向右侧包绕海绵窦，鞍底明显下陷，斜坡及蝶窦破坏，结合实验室检查内分泌激素指标异常，高度提示该肿块自垂体起源并侵犯周围结构。此外CT显示肿瘤未见明显钙化，平扫密度不高，T₂WI显示肿块主体信号不高，可与孤立性浆细胞瘤、脊索瘤、软骨肉瘤等进行鉴别。

（马伟琼　唐润辉　蓝博文）