1-15 异位脑膜瘤

临床资料

女，67岁，右眼无痛性视力下降2个月。患者2个月前无明显诱因突发右眼视力下降，伴有头晕，眼前黑影飘动、闪光感，无眼红、眼痛、发痒、畏光、流泪，无恶心、呕吐等。专科检查：右侧球结膜充血，玻璃体轻度混浊，右侧眼底见视盘边界清、色淡红，黄斑中心凹光反射不清。双眼B超见双眼玻璃体混浊。

实验室检查：血红蛋白98g/L（↓），白细胞计数3.47×10⁹/L（↓），丙氨酸氨基转移酶100U/L（↑）；余实验室检查无明显异常。

影像学资料（图1-15-1）

诊断思路分析

一、定位征象

本例软组织肿块主体位于蝶窦，向前突向后组筛窦，蝶窦后壁骨质完整，侧壁海绵窦结构未见异常，下壁鼻咽黏膜无增厚，顶部脑实质未见明显受累。综上，肿块倾向来源于蝶窦。

二、定性征象

1.基本征象

蝶窦见结节状软组织密度影、突向后组筛窦，CT密度较高，邻近骨质增生、硬化明显，右侧视神经管变窄；T₁WI呈等信号，T₂WI及T₂ FLAIR为等、稍高信号，DWI呈等信号，增强扫描呈中等均匀强化。

2.特征性征象

（1）肿块信号均匀，T₁WI、T₂WI及T₂ FLAIR以等信号为主。

（2）增强后中等均匀强化，且DWI呈等信号，提示肿块无扩散受限。

（3）蝶窦骨质增生、硬化，致右侧视神经管狭窄、视神经受压引起视力下降，提示倾向良性肿瘤。

（4）脑膜尾征：颅底脑膜增厚、强化（图1-15-1H白箭），提示脑膜受累可能。

三、综合诊断

中老年女性，右眼无痛性视力下降2个月。影像学检查发现蝶窦病变，信号均匀，蝶窦骨质增生硬化明显，肿块无弥散受限，增强后均匀强化并见脑膜尾征，综合上述资料考虑为蝶窦良性肿瘤，异位脑膜瘤可能性大。

四、鉴别诊断

1.慢性蝶窦炎

蝶窦黏膜增厚，可见积脓积液，受持续性炎症刺激可导致窦腔骨壁硬化增厚，一般无软组织肿块形成。

2.骨化性纤维瘤

青少年男性多见，常表现为混杂密度肿块，可见骨化影及相对低密度而均质的软组织肿块影，外形不规则或呈分叶状，无囊变区，强化程度相对较轻。

3.血管瘤

多见于鼻腔，鼻窦者较少见。常反复出血，有时可见高密度静脉石，增强扫描可见明显强化，部分可见粗大的引流血管。

4.蝶窦恶性肿瘤

常表现为形态不规则的软组织肿块影，常有骨质破坏，鳞癌呈浸润性破坏，窦腔扩大不明显；囊腺癌呈膨胀性骨质吸收，窦腔扩大，呈多囊状改变，并可沿视神经呈跳跃不规则条束状生长，增强扫描肿瘤中度不均匀强化。

临床证据

1.术中探查

取右侧单鼻孔入路，先予肾上腺素盐水棉片收缩鼻腔黏膜，置入鼻窥撑开鼻腔，找到中鼻甲，再次碘伏消毒术野。导入观察镜，于神经内镜下操作。在中鼻甲相对应处向下切开鼻中隔黏膜，长约2.0cm，剥离鼻中隔黏膜，见蝶窦前壁，磨除蝶窦前壁并扩大骨窗，见肿瘤侵犯长入蝶窦，探查见肿瘤质硬，钙化明显，并夹杂有少量灰白色鱼肉样组织，血供不丰富，取瘤钳夹取部分病变组织送冰冻病理检查示脑膜瘤（WHO Ⅰ级）。磨头配合吸引器、刮圈分块切除蝶窦内肿瘤，向前开放后组筛窦，辨认右侧视神经管并磨开视神经管下壁及部分外侧壁，小心保护视神经。考虑肿瘤骨化明显，与周围组织界限不清全切困难，为避免过多骚扰正常组织决定予残留部分肿瘤组织，出血点予棉片压迫止血后，再取明胶海绵填塞修补瘤腔和鞍底、蝶窦，止血效果良好。

2.病理结果

镜下所见：鞍区占位符合脑膜瘤（WHO Ⅰ级）（图1-15-2）。

免疫组织化学：瘤细胞EMA（+）、Vim（+）、PR（+），余GFAP、S-100、P53均（-），Ki67index＜2%。

病例综述

脑膜瘤是中枢神经系统的常见肿瘤，一般诊断可能来源于硬膜成纤维细胞或软脑膜细胞，大部分来自蛛网膜细胞。异位脑膜瘤（ectopic meningioma，EM）比较罕见，仅占脑膜瘤的1%～2%，大部分为个例报道，以中年较多，女性多于男性。好发部位依次为眼眶内、头皮及皮下组织、颅骨、鼻窦、鼻腔、脑实质内、硬脑膜外、腮腺、胸腔、肾上腺、手指等。EM影像学表现与其发生部位及病理类型有关，影像学表现不典型时容易误诊，不同部位的EM表现为：

（1）鼻旁窦异位脑膜瘤：CT表现为较高的混杂密度影，灶周有环形骨化，瘤体可出现条片状不规则钙化灶。MRI肿瘤实性部分呈等T₁、等T₂信号，钙化呈长T₁、短T₂信号，增强后呈中等显著强化。

（2）颅骨异位脑膜瘤：常见骨质增生，少见膨胀性改变或溶骨性破坏。增生性的异位脑膜瘤T₁WI和T₂WI均表现为低信号；溶骨性破坏的异位脑膜瘤T₁WI表现为与大脑皮层相似的信号强度，可不均匀，T₂WI为高信号，增强扫描肿块呈明显强化。

（3）眼眶内的异位脑膜瘤：CT可见贴附或包绕视神经的圆形或椭圆形的肿块，平扫呈均匀略高密度，部分可见瘤内钙化，边界清晰锐利。MRI表现T₁WI呈等或略低信号，T₂WI为等或略高信号影，信号均匀，边界清晰，增强扫描肿块呈均匀明显强化，轴位像上可见“双轨征”。

重要提示

本病例诊断核心点：蝶窦肿块信号均匀，邻近骨质增生、硬化，增强后均匀强化并见脑膜尾征，结合临床上因蝶窦骨质增生、硬化可引起右侧视神经管狭窄、视神经受压，导致患者视力减退，可考虑EM的诊断。

（唐润辉　代海洋　蓝博文）