1-3 幕上间变性室管膜瘤

临床资料

女，36岁，反复头痛1周，加重伴呕吐2天。患者1周前无明显诱因出现头痛，呈胀痛，无发热，无抽搐。近2天头痛加重，偶有头晕，并呕吐数次，呕吐物为胃内容物。专科查体：神志基本清醒，呼唤睁眼，简单对答基本切题；双侧瞳孔对光反射迟钝；双侧肢体肌张力正常，四肢肌力Ⅳ级。既往病史：本月确诊右乳乳腺浸润性癌，未治疗。

影像学资料（图1-3-1）

诊断思路分析

一、定位征象

本病例肿块主要累及右侧额叶、基底节及侧脑室，需要分析病变来源于侧脑室还是脑实质。主要定位征象有：

1.脑室来源的征象

（1）与透明隔呈宽基底相贴：

肿块局部突起与透明隔呈宽基底相贴，右侧侧脑室内肿块与脑实质肿块连接处较窄，提示肿块可能起源于透明隔，该征象对提示肿块来源于侧脑室有重要意义。

（2）左侧侧脑室积水、脑室旁白质间质水肿：

该肿块造成透明隔、中线结构向左移位，导致脑脊液循环通路障碍，左侧侧脑室脑积水，脑室旁白质间质水肿。

2.脑实质来源的征象

（1）肿块主体位于脑实质：肿块主体大部分位于右侧额叶深部及基底节，肿块周围脑实质水肿明显，侧脑室内肿块所占比例较小。

（2）右侧侧脑室前角部分受压变窄，但脑脊液环绕征象不明显。

综合上述征象，肿块倾向来源于透明隔并向脑实质侵犯生长，需鉴别脑实质肿瘤向脑室侵犯。

二、定性征象

1.基本征象

CT平扫显示病灶呈稍高软组织密度，未见明显钙化，可见分叶征。MRI显示T₁WI呈低信号，边缘见多发条片高信号，T₂WI呈混杂稍高信号，边缘呈低信号，提示肿块合并出血可能；DWI提示边缘呈高信号，ADC呈低信号；增强后明显不均匀强化，边缘强化较明显，内部少许条片状无强化坏死囊变区。

2.特征性征象

（1）肿块CT密度较高，少许囊变，边缘出血，增强扫描实性成分后明显强化。

（2）DWI边缘呈高信号，灶周水肿较明显，提示为交界性或恶性肿瘤。

三、综合诊断

中青年女性，反复头痛1周，加重伴呕吐2天。影像学检查发现右侧额叶、基底节及侧脑室肿块，定位倾向侧脑室透明隔来源肿块并向脑实质侵犯，边缘出血、弥散受限，增强后实性部分强化明显。综合上述资料，考虑室管膜瘤（间变性）可能性大。

四、鉴别诊断

1.中枢神经细胞瘤

好发年龄为20～40岁，多位于透明隔及孟氏孔附近，囊变与钙化常见，出血少见。增强扫描呈轻、中度不均匀强化，可见“丝瓜瓤状”“蜂窝状”囊变区及具有特征性的瘤体内血管流空现象。

2.脉络丛乳头状瘤

儿童多见于侧脑室三角区，成人多位于第四脑室。肿瘤分泌脑脊液可造成脑积水。肿瘤边界清楚，边缘不光整，呈桑葚状、菜花状、分叶状或类圆形实性肿块，呈粗糙颗粒状。CT呈等或稍高密度，可伴有钙化，囊变及坏死少见。MRI上T₁WI呈等或稍低信号，T₂WI及T₂ FLAIR呈高信号，增强呈明显强化，瘤体内可见桑葚状、细小颗粒状低强化区。

3.淋巴瘤

幕上深部白质多见，CT平扫为等、稍高密度，MRI信号特点为T₁WI呈等、低信号，T₂WI呈等、稍低信号，DWI呈高信号，增强扫描肿块强化明显。典型表现为握拳征、尖角征、缺口征、“脐凹”征。

4.脑室内脑膜瘤

好发于中老年女性，多发于侧脑室三角区，主要源于脉络丛或基质的蛛网膜成纤维细胞团。CT为等或稍高密度，钙化常见；MRI肿块多呈灰质样T₁WI等信号，T₂WI呈等或稍高信号，增强扫描呈明显均匀强化，部分可见脉络膜尾征。

5.胶质母细胞瘤

常位于深部脑白质，好发于50岁以上男性，分叶状，混杂密度、信号，肿瘤常合并坏死、出血，呈花环状、不均匀强化，瘤旁水肿明显。

临床证据

1.术中探查

在神经导航引导下选右额叶脑沟探入（避开功能区），进深约4.0cm即见肿瘤，呈淡红色鱼肉状，质稍韧，血供丰富，存在假包膜，肿物基底起源于右侧室间孔区，在侧脑室向内挤压透明隔、向外生长推挤基底节区及右额叶。

2.病理结果

镜下所见：送检组织（右额叶、基底节区及脑室占位）肿瘤细胞密度高，形成乳头状结构，病理性核分裂象易见，伴大片坏死及微小血管增生（图1-3-2）。

免疫组织化学：瘤细胞Vim（+）、P53（3+）、EMA（+）、S-100（+）、CK（+），余GFAP（重复二次）、CD34、Syn、TTF-1、NF、CgA、NSE、CK7、CK20、CEACA125均（-），Ki67index约50%。

结合HE形态及免疫组织化学结果、发病部位，病变符合间变性室管膜瘤（WHO Ⅲ级）。

病例综述

间变性室管膜瘤（anaplastic ependymoma），又称为分化不良性室管膜瘤或恶性室管膜瘤，WHO组织学分类属于Ⅲ级。间变性室管膜瘤可由室管膜瘤恶变而来，亦可直接由原始神经胶质细胞发育过程中异位的原始室管膜瘤细胞演变而成。间变性室管膜瘤呈侵袭性生长，进展更快且易随脑脊液播散，预后差。

影像学上多为幕上囊实性肿块，囊变多见，但实性成分较多，通常体积较大，多数位于脑室外，生长于第三脑室者常位于脑室内。CT上呈不均匀等、稍低密度，可见出血、钙化。MRI上T₁WI呈不均匀等、低信号，T₂WI实性成分呈等或接近等信号，囊性部分为高信号，常伴有瘤周水肿；T₂^*GRE或SWI由于钙化或出血后含铁血黄素沉着呈低信号；DWI实性部分可见弥散受限，T₁WI增强扫描实性部分明显不均匀强化，囊性或坏死部分无强化。

重要提示

本病例诊断的核心在于肿瘤的定位诊断。本病例中肿块大部分位于侧脑室旁脑实质，局部突起与透明隔呈宽基底相贴，是提示脑室来源肿瘤的重要征象，肿块合并出血、弥散受限，实性部分明显强化，灶周水肿明显，考虑交界性或恶性肿瘤，需要考虑间变性室管膜瘤可能。

（唐润辉　代海洋　蓝博文）