六、血管性血友病

血管性血友病（von Willebrand disease，vWD）是由于血浆中血管性血友病因子（vWF）数量和/或质量异常所致的一种出血性疾病。该病可有TBT、APTT延长、FⅧ：C降低，诊断时应与血友病A鉴别。全血细胞计数、APTT/PT、血浆纤维蛋白原测定是vWD诊断常用的筛选试验；vWF抗原（vWF：Ag）、vWF瑞斯托霉素辅因子活性（vWF：RCo）是vWD的诊断试验；同时检测vWF胶原结合试验（vWF：CB）、血浆vWF多聚体分析、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA）等有利于vWD分型诊断（图4-6）。

参考范围：

●血浆纤维蛋白原（FIB）检测：2.0～4.0g/L。

●vWF抗原（vWF：Ag）检测：107.5%±29.6%（笔者实验室为60%～120%）。

●vWF胶原结合分析（vWF：CB）检测：50%～400%。

●FⅧ活性检测：103%±25.7%（笔者实验室为60%～150%）。

●瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验（RIPA）：各实验室根据使用的仪器、诱导剂及浓度建立参考范围。大部分vWD患者RIPA减低或缺如。

图4-6　血管性血友病的实验室检查路径图

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