1-9 原发性中枢神经系统淋巴瘤

临床资料

女，43岁，患者于20余天前开始无明显诱因出现眩晕，呈天旋地转感。发作时伴恶心、非喷射样呕吐，呕吐物为非咖啡渣样胃内容物，且伴有耳鸣、听力下降。坐起、躺下及在床上翻身时加重，每次发作持续时间不详，平躺休息后可减轻。症状反复，伴食欲缺乏、四肢无力，伴上腹隐痛，伴反酸，无畏寒、发热，无抽搐及大小便失禁。

实验室检查无明显异常。

影像学资料（图1-9-1）

诊断思路分析

一、定位征象

本病例病灶位于第四脑室右侧旁，需要分析病变来源于第四脑室或是脑实质。肿瘤主体位于第四脑室右侧旁，局部向第四脑室突出，第四脑室呈偏向性受压变窄，邻近右侧小脑半球及小脑蚓部水肿，且水肿位于肿瘤侧。

综上考虑肿瘤定位于右侧小脑半球近第四脑室旁室管膜下。

二、定性征象

1.基本征象

CT平扫显示病灶呈实性，边界清晰，无明显囊变、钙化或出血，周围脑实质见轻度水肿。MRI显示为实性肿瘤，T₁WI呈稍低信号、T₂WI呈等及稍高信号，DWI为等及稍高信号，ADC为低信号，增强扫描肿瘤呈显著均匀强化，第四脑室后壁见棘突状强化影。

2.特征性征象

（1）肿瘤CT平扫密度较高，T₂WI及T₂ FLAIR与灰质信号相似；DWI提示弥散受限。

（2）增强扫描显著均匀强化，边缘见“棘突征”。

三、综合诊断

中年女性患者，因反复眩晕检查发现脑内占位，实验室检查无明显异常。影像学检查发现右侧小脑半球近第四脑室旁室管膜下占位性病变。肿块CT平扫密度较高，信号与脑灰质相似且弥散受限，增强显著均匀强化并见棘突征。综合上述资料考虑为幕下原发性中枢神经系统淋巴瘤可能性大。

四、鉴别诊断

1.脑室内脑膜瘤

好发于中老年女性，多发于侧脑室三角区，主要源于脉络丛或基质的蛛网膜成纤维细胞团。CT为等或稍高密度，钙化常见；MRI肿块多呈灰质样T₁WI等信号，T₂WI呈等或稍高信号，增强扫描呈明显均匀强化，部分可见脉络膜尾征。

2.高级别胶质瘤

MRI信号多不均匀，呈T₁WI低、T₂WI高信号，出血及坏死多见，瘤周水肿重，占位效应明显，增强见不均匀强化，多呈花环状强化。

3.脉络丛乳头状瘤

儿童多见于侧脑室三角区，成人多位于第四脑室。肿瘤分泌脑脊液可造成脑积水。肿瘤边界清楚，边缘不光整，呈桑葚状、菜花状、分叶状或类圆形实性肿块，呈粗糙颗粒状。CT呈等或稍高密度，可伴有钙化，囊变及坏死少见。MRI上T₁WI呈等或稍低信号，T₂WI及T₂ FLAIR呈高信号，增强呈明显强化，瘤体内可见桑葚状、细小颗粒状低强化区。

4.室管膜瘤

年龄分布呈双峰样，好发于1～5岁儿童和20～30岁青年，男性多见。大多数起源于第四脑室底部，瘤周的脑脊液间隙多位于瘤体的后侧方，有沿第四脑室侧孔及中孔往外钻的习性，对周围的脑实质主要是压迫而不是浸润，钙化常见，可伴有出血、囊变和坏死。MRI多为不均匀长T₁、长T₂信号，DWI多为等或略高信号，强化程度较高。

临床证据

1.术中探查

释放脑脊液后可见第四脑室室管膜增厚，室管膜下见一肿物，质韧，色淡红，供血主要来自右侧小脑下后动脉分支，肿物腹侧面贴敷于脑干上，与脑干背侧尚有菲薄蛛网膜相隔，第四脑室被肿物压迫变窄，脑脊液循环受阻。暴露室管膜下肿物，切下肿物一部分并送病理检查，术中冰冻病理提示小细胞恶性肿瘤。

2.病理结果

镜下所见：病变组织（第四脑室室管膜下占位）中见大小较一致肿瘤细胞弥漫分布，细胞核异型并见病理核分裂象（图1-9-2）。

免疫组织化学：肿瘤细胞LCA（+），CD20（+），Vim（部分+），CD3（-），CK（-），GFAP（-），CD99（-），Ki67index＞90%。

结合HE形态及免疫组织化学结果，病变符合非霍奇金淋巴瘤（弥漫大B细胞淋巴瘤）。

病例综述

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）为2016年WHOⅢ级肿瘤，B细胞型占90%以上，T细胞型约占10%。PCNSL好发于幕上，脑室旁白质、深部灰质核团、胼胝体及室管膜下区为常见发病部位。PCNSL的临床及影像特点主要包括：

（1）发病年龄与免疫状况相关，免疫正常者60岁左右发病，免疫低下者30岁左右发病。临床表现多样，无特异性，与病灶所在部位相关。激素治疗有效，激素治疗后部分病灶可消失，少数情况下未经治疗的淋巴瘤也会自发缓解。肿瘤常见于幕上，大脑半球凸面、脑室旁白质、深部灰质核团、胼胝体及室管膜下区多见。

（2）CT平扫呈稍高密度，增强扫描明显强化。T₁WI为等、低信号，T₂WI等、稍高信号，DWI高信号，ADC低信号；MRS可见NAA减低，Cho升高，Lip高耸，可见Lac峰。

（3）免疫抑制患者多为不均匀或环状强化，无免疫抑制患者多为均匀明显强化。肿瘤可以有“握拳征”“尖角征”及“裂隙征”等强化特征。累及胼胝体时可呈现典型“蝶翼征”。

（4）脑室旁病灶容易侵犯脑室，导致室管膜下播散。室管膜下播散多表现为实性、均匀强化结节。

重要提示

本病例诊断核心点：第四脑室旁室管膜下区肿块，CT平扫密度较高，MRI类似灰质样信号伴弥散受限，增强显著均匀强化，可考虑PCNSL。

（叶新苗　唐润辉　蓝博文）